摘要
尿崩症(diabetes insipidus,DI)患者可因发生双侧肾盂和输尿管扩张积水、巨大膀胱、尿潴留等并发症就诊于泌尿外科，该类并发症临床少见且表现与泌尿系梗阻和神经源性膀胱类似，误诊误治的情况时有发生，以药物为代表的内科治疗是治疗DI继发尿路扩张的常规手段，部分患者因发生泌尿道器质性改变、反复泌尿系感染以及肾功能恶化而需要接受泌尿外科手术治疗，本文根据现有临床报道对DI继发尿路扩张的发病机制、临床表现、辅助检查以及治疗手段等方面进行综述，以期为此类疾病的诊断和治疗提供理论依据和科学指导。
一、尿崩症继发尿路扩张的诊断
临床上对于有持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿表现者均应考虑DI可能，必要时可行血尿渗透压测定和禁水-加压实验明确诊断，其诊断要点主要包括：
①成人24h尿量多大于3000mL。
②尿比重<1.005，尿液渗透压<300 mOsm/(kg ·H2O)。
③CDI患者禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加，注射外源性加压素后尿量减少、尿渗透压和尿比重增加；NDI患者禁水加压试验常无尿量减少尿渗透压和尿比重升高等反应。
④排除由高血糖慢性肾功能不全和原发性多饮等疾病引起的多尿。
值得注意的是，高残余尿量是DI合并尿路扩张患者的主要特征之一，残余尿可能会干扰禁水实验的结果，故有学者建议留置导尿管进行每小时留尿测量以提高实验的准确性。
DI继发尿路扩张的临床表现
DI继发尿路扩张的临床表现与泌尿系梗阻性疾病较为类似，外科医师需明确是否有器质性梗阻的存在。
①超声 是诊断肾积水以及评价疗效的首选检查，此外超声还可以测量残余尿以及显示膀胱小梁小房形成等形态学变化，但超声不能同时显示泌尿系统全貌且难以区分器质性和功能性梗阻，仍需结合其他辅助检查技术来进一步明确。
②静脉尿路造影和逆行造影 可显示肾盂输尿管的结构异常，明确有无梗阻、狭窄等病变，其中逆行造影尤适用于肾功能不全者，但存在泌尿系感染者不宜行逆行造影。③CT尿路成像(CTU)、MRU以及三维重建技术 可直观地了解尿路积水的程度和形态学改变，双侧肾盂、输尿管重度扩张，膀胱扩大呈“塔形”是DI合并肾积水的主要表现；
增强CT检查可以更好地显示因积水压迫而变得菲薄的肾实质，根据肾实质的强化程度也能反映分侧肾功能；
MRU对膀胱输尿管连接部狭窄的显示尤为敏感，并且动态MRU可以显示输尿管的蠕动能力和膀胱输尿管反流，对此类患者临床诊断和治疗策略的制定有着广阔的应用前景。
④膀胱尿道造影 可以显示膀胱形态学变化以及明确下尿路梗阻的存在，同时也是诊断膀胱输尿管反流的主要依据。
⑤膀胱镜检查 可以显示尿道、膀胱的解剖学改变，DI患者膀胱镜下常可见膀胱小梁和膀胱憩室形成等表现，也有镜下见膀胱颈口狭窄、输尿管口马蹄状扩张等表现的报道，为相关手术的选择提供依据。
DI继发肾积水的临床表现
DI继发肾积水患者多表现为双侧无梗阻性上尿路积水，其表现与神经源性膀胱类似，但二者的治疗方案却有所不同。
王学胜等比较了DI继发尿路扩张和神经源性膀胱患者之间的临床特点，发现神经源性膀胱患者均有明确的神经系统病史和相关神经电生理异常，他建议对于无梗阻性双侧上尿路积水患者，泌尿外科医师应详细询问患者病史，结合体格检查和尿动力检查结果，必要时行盆底神经电生理检查以进一步明确诊断，避免误诊误治。
其中尿动力学检查是对患者下尿路功能状态进行客观定量评估的主要方法，DI患者表现为高尿量造成的膀胱过度扩张和高残余尿量，与神经源性膀胱不同的是，患者的逼尿肌功能以及与尿道括约肌的协同性多较好。由于多无下尿路解剖性梗阻的存在，患者的最大尿流率多正常，逼尿肌压力/流率图往往良好。此外，鉴于此类患者高膀胱容量的特点，施维凤等建议应适当加大膀胱灌注量，待患者达到强烈排尿感时再停止灌注，以更精确地评估患者安全膀胱容量和逼尿肌压力。尿动力学检查结合膀胱尿道造影即影像尿动力学，在明确膀胱输尿管反流的同时又能了解反流时膀胱内压，对明确膀胱功能障碍类型有着重要应用价值。
二、尿崩症继发尿路扩张的治疗
内科治疗
DI继发肾积水患者的治疗手段主要包括内科治疗和手术治疗，由于DI患者发生尿路扩张的主要原因是高流量导致的尿路相对性梗阻，而非解剖学梗阻，手术引流治疗虽然在短期内可显著改善积水，但若不控制多尿，远期仍可再发积水。故药物是治疗的关键，泌尿外科手术主要起辅助作用。
药物控制尿量和减少饮水是治疗DI的主要手段，具体药物的选择应依据DI的类型，去氨加压素类药物主要用于治疗中枢性DI，氢氯噻嗪、阿米洛利、吲哚美辛对AVP不敏感的NDI有较好疗效。药物辅以减少饮水、定时排尿等手段，患者肾盂输尿管积水多能显著改善，过度膨胀的膀胱也可逐渐恢复至正常容量。值得注意的是，长多尿病程不仅与尿路积水的严重程度呈正相关，常年多尿也会导致肾小管对AVP的反应性变差，大大增加药物治疗的难度。
外科治疗
①解除梗阻手术。手术解除梗阻的前提是存在器质性梗阻，Streitz等的研究结果显示，在无器质性梗阻的情况下，输尿管膀胱再植、输尿管口切开以及膀胱颈切开等术式对改善肾积水和输尿管扩张是无效的。
②抗反流手术。膀胱输尿管返流在继发肾积水的DI患者中并不常见，其发生可能与长期膀胱过度充盈造成抗反流机制破坏有关。
③加强尿液引流手术。DI早期，当尿路扩张仅是多尿造成的功能性梗阻时，在内科治疗消除多尿因素后，患者肾积水表现多能完全缓解，但病程过长者可发生膀胱功能失代偿，表现为大量残余尿和充盈性尿失禁，有学者认为此时即使不存在器质性下尿路梗阻，也有必要辅以间歇导尿或膀胱造瘘等外科手段加强膀胱引流。但施行膀胱引流手术前应明确患者是否存在膀胱输尿管反流，以减少频繁插管和反流继发上尿路感染的风险。当出现泌尿系感染以及肾后性肾功能不全时，通过肾造瘘等方式建立通畅的尿液引流也是治疗感染和防止肾功能恶化的首要举措。
④尿路修复重建手术。尿路修复重建手术的发展为尿路功能严重受损的患者带来了希望。此类患者因输尿管纤维化、膀胱小梁化以及膀胱憩室等解剖学改变难以恢复，反复发生泌尿系感染和肾功能恶化，需要接受终身性导尿或永久膀胱、肾造瘘治疗，极大地破坏了其生活质量。王学胜等对2例膀胱容量小、顺应性差的DI患者行膀胱扩大成形术，术后患者尿路积水状态以及膀胱功能均获得满意疗效。该研究中认为患者长期上尿路积水扩张可导致输尿管周围纤维带形成，发生组织粘连，建议3~4级上尿路扩张合并肾功能不全者行肠道膀胱扩大成形术的同时行输尿管成形术，但膀胱扩大成形术和输尿管成形术等尿路修复手术在DI患者中的应用前景仍需更多的病例数据支持，以得出更加令人信服的结果。
文章来源：董皓,李学松.尿崩症继发尿路扩张的诊治进展[J].临床泌尿外科杂志,2025,40(03):238-241.DOI:10.13201/j.issn.1001-1420.2025.03.009.
