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【干货】关于肾良性肿瘤的最全总结

来自  大家泌尿  2019-03-01

肾良性肿瘤可能起源于肾皮质组织(如腺瘤、嗜酸细胞瘤)、肾实质内的各种间质细胞及肾被膜。通常可根据影像表现和临床手段与恶性肿瘤相鉴别,但有时也难以区分。小编根据最新文献资料,汇总详解肾良性肿瘤以供学习。

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一、良性肾囊肿


单纯性囊肿是最常见的肾良性病变,占所有无症状肾肿物的70%以上,可以为单发也可以是多发,男性多见。并且,随着年龄的增长,发病逐渐增加,50岁以上人群50%以上可发现有肾囊肿。


1.临床表现


通常不会引起症状或体征。


2.诊断


在超声和CT上单纯性肾囊肿有特征性改变,比较容易诊断。


二、肾皮质腺瘤


体积小且明显为良性的肾皮质实性病变命名为肾腺瘤,7%~23%在尸检中发现。多为单发,男女发病率比为3:1,且发病率随年龄增长而增加。同时,也发现肾腺瘤在VHL综合征以及获得性肾囊性病晚期肾衰患者中多见。


1.临床表现


绝大多数的肾腺瘤无症状,因其大小不足1 cm而多难以经影像学检查发现。


2.病理特征


典型肾腺瘤的组织学表现是体积小且边界清晰的病变,内部含有均质嗜碱或嗜酸性细胞,细胞核和细胞质特征相同,病变呈管状乳头状或单纯乳头状生长方式。

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图1:肾皮质小腺瘤显示典型的乳头状结构


3.治疗


肾腺瘤的诊断存在争议。多认为实性肾上皮细胞来源的肿块都有恶性可能,应按照恶性病变进行治疗。所有具有明显临床证据的患者均可考虑行神探查手术、楔形切除术或其他的消融治疗,同时还要适当考虑患者的年龄、合并疾病及其他相关因素。


三、后肾腺瘤


后肾腺瘤多为偶发病变,发病高峰为40~50岁。可能与Wilms瘤和乳头状肾癌有关。临床表现和影像学检查不易于肾癌鉴别。


显微镜下可见肿瘤大部分为肾间质组织,里面含有非常小的强嗜碱性的上皮细胞,这些细胞形成小的腺泡,有时则是管状或乳头状结构。

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图2:典型的后肾腺瘤表现,有小而密的嗜碱粒细胞呈腺泡状排列


四、嗜酸细胞瘤


1.病理特征


嗜酸性细胞瘤的肉眼观呈亮褐色或黄褐色,均质,界限清楚,无真包膜。易见中央瘢痕,但缺乏明显的坏死或血管过度形成。


显微镜下可见,主要是均质细胞圆形或多角形的嗜酸细胞,其大部分呈巢状或类细胞器样的生长模式。超微结构可见细胞内充满了巨大的线粒体,为染色的特征性表现。


嗜酸性细胞瘤的遗传学特征包括1号染色体和Y染色体的缺失,14q和11q13变异。

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图3:A 肾嗜酸细胞瘤剖面显示有中央星状瘢痕;B 肾嗜酸细胞瘤有大的嗜酸性细胞呈典型的巢状排列


2.诊断


诊断难以明确,大部分肾嗜酸细胞瘤通过临床手段和影像学方法无法与恶性肾癌(RCC)相鉴别。


3.治疗


由于诊断的不确定性,大多数专家强调,对待这类肿瘤使用消融治疗、肾部分切除术或根治性肾切除术要取决于其临床特征。如果怀疑是嗜酸细胞瘤,瘤体的大小和位置影响不大,肿瘤是多中心、双侧、复发性、应行保留肾单位治疗。


五、血管平滑肌脂肪瘤


血管平滑肌脂肪瘤(AML)是一种良性肿瘤,由大量成熟脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成。目前,有超过50%的AML是在对各种非特异性症状进行的大量腹部超声检查中无意发现的。


1.诊断


(1)CT:是目前最有效和最可靠的诊断手段,当CT在肾病变中扫描到即使极少量脂肪组织时(CT值-20 HU或更低),就可以排除肾癌的诊断,而考虑AML。


(2)超声:AML典型的超声特征是边界清楚、后伴声影的高回声病变,但不能作为特异性诊断。


(3)血管造影:有50%的AML患者可发现动脉瘤样扩张,具有诊断意义。


(3)黑色素瘤抗体(HMB-45):是黑色素瘤相关抗原的单克隆抗体,其在AML中呈阳性,可以用来与肉瘤相鉴别。

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图4:A 1例结节性硬化患者的CT扫描显示双侧肾脏均有巨大的AML;肾血管造影片显示,肾AML中有丰富的血供和动脉瘤样扩张等特征性表现;肾AML典型的镜下结构为成熟脂肪组织、平滑肌和厚壁的血管混合存在


2.治疗


AML患者的治疗必须考虑到其疾病的自然病程,尤其是出血危险。


对于肿瘤直径<4 cm且无症状的AML患者,可以进行等待观察,每6~12个月复查影像资料,计算其增长率和临床症状变化。


对于较大肿瘤尤其是有症状的患者,应当给予干预,同时应结合患者年龄、合并疾病及其他的患者因素。


对于育龄妇女和其他不能进行有效监护的患者或急诊患者,可以考虑更积极的方法。


对于有症状而需要干预的小肿瘤,合并结节性硬化综合征或多发病灶的患者,应当采取保留肾单位的治疗,如选择性肾动脉栓塞或肾部分切除术。


六、囊性肾瘤


囊性肾瘤是以年龄呈双峰分布和良性临床病程为特征的肾病变,中年女性或年轻男性多发。所有的囊性肾瘤均是多房性的,绝大多数和疑为恶性的复杂性肾囊肿相似,尤其是Bosniak分级为Ⅲ~Ⅳ级的囊性病变。目前,还没有可靠的临床或影像学依据能够把囊性肾瘤和成人囊性RCC或儿童囊性Wilms相鉴别。但多数成人囊性肾瘤存在恶性肿瘤的顾虑,传统上多采用根治性肾切除术治疗。

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图5:A 静脉肾盂造影显示有右肾盂中部压迹,提示占位效应;B CT扫描显示多囊性肿物突入肾集合系统;C 肾切除术标本显示多囊性肿物突入于肾集合系统;D 囊性肾瘤的病理表现:多发囊肿的内腔面鞋钉状上皮细胞嵌入增多的细胞基质中。


七、肾混合性上皮间质瘤


肾混合性上皮间质瘤主要发生于更年期女性,其中大部分患者正在使用雌激素。另外,大多数肾混合性上皮间质瘤和孕酮受体染色阳性,进一步提示激素环境对其发病起重要作用。


八、平滑肌瘤


肾平滑肌瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,其来源为肾被膜或肾盂周围组织,少数情况下也可能来自肾静脉。


1.诊断


目前,诊断为肾平滑肌瘤的患者越来越多,大多数瘤体较小且无症状,临床表现差异显著。虽然,明确被膜来源的病变可以提示诊断但不能确诊。


在显微镜下,肾平滑肌瘤为梭形细胞肿瘤,罕见有丝分裂,没有多型现象。当有丝分裂增加或多型现象显著增多时提示为平滑肌肉瘤。


2.治疗


对于大的肿瘤常采取根治性肾切除术,但对于位于外周的肿瘤,尤其是肿瘤体积小或明确来源于被膜的肿瘤可以考虑采取保留肾单位的手术方法。


九、其他肾良性肿瘤


其他类型的肾良性肿瘤都比较罕见,主要来源于肾脏及其周围的各种间质细胞,几乎包括了所有的组织学类型,如纤维瘤、脂肪瘤、淋巴管瘤和血管瘤。

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【病例】女性原发性尿道癌
原发性尿道癌特指原发于尿道而非继发于尿路其他部位的恶性肿瘤,发病率极低,在恶性肿瘤的构成比中不足1%。相关流行病学数据极少,本篇报道2011~2016年收治的5例患者,对其临床资料进行总结分析。【病例资料】患者就诊年龄40~68岁,其中4例为40~60岁,1例为60岁以上,平均年龄56岁。从出现症状到就诊时间为3~12个月,平均7.8个月,其中3例就诊原因为排尿困难,其余2例分别因肉眼血尿、尿道口肿物就诊。查体2例可触及尿道口肿物,5例均经尿道膀胱镜检或一期术后病理诊断为尿道癌(远端尿道癌1例,近端尿道癌4例),全身评估未见淋巴结及远处转移,均行手术治疗。术后病理:尿路上皮癌2例,腺癌2例,透明细胞癌1例(详见表1、图1)。根据2016年第8版国际抗癌联盟TNM分期系统,5例患者术后临床病理分期:1例为T1N0M0期,1例T2N0M0期,3例为T3N0M0期。由于患者个人意愿、经济条件等原因,5例患者术后均未继续行辅助放疗或化疗,定期随访。表1:患者临床资料图1:患者构成【结果】本组5例患者中,就诊时早期尿道癌(≥T2期)2例,进展期尿道癌(T3、T4期)3例,随访详见表2。表2:随访情况【讨论】关于原发性尿道癌1.流行病学特征原发性尿道癌是一种非常罕见的恶性肿瘤,占所有恶性肿瘤的比例不足1%。VISSER等报道原发性尿道癌在欧洲男性、女性的年发病率分别为1.6/106和0.6/106。而在美国,SWARTZ等报道男性、女性的年发病率分别为4.3/106和1.5/106,并且发病率随着年龄的增长逐渐增高,以75~84岁年龄段发病率最高,男性、女性分别达32/106、9.5/106。另外,在女性患者中,55岁以上发病率是55岁以下的10.4倍(19.2/1.85)。本组患者也以55岁以上为主(4/5)。2.病因原发性尿道癌的病因尚不明确,女性尿道癌的发展可能与反复的泌尿系感染(包括HPV感染)、尿道憩室、性生活和分娩等有关。本组患者中,1例有反复泌尿系感染病史,1例肿瘤来源于尿道憩室。3.分类女性尿道常根据解剖位置分为近端尿道(近端1/3)和远端尿道(远端2/3)。近端尿道表面被覆的是尿路上皮,淋巴主要回流至盆腔淋巴结。远端尿道表面被覆的是鳞状上皮,淋巴主要回流至腹股沟淋巴结,根据解剖位置,可将尿道癌分为近端尿道癌(最常见,35%~50%)和远端尿道癌(9%~18%)。与组织学相对应,近端尿道癌病理类型主要是尿路上皮癌和腺癌,而远端尿道癌病理类型以鳞癌为主。VISSER等和SWARTZ等报道原发性尿路上皮癌(54%~65%)是原发性尿道癌的主要病理类型,其次是鳞癌(16%~22%)和腺癌(10%~16%)。本组5例女性原发性尿道癌中,远端尿道癌1例(20%),近端尿道癌4例(80%)。按病理类型分类包括尿路上皮癌2例、腺癌2例和透明细胞癌1例,与文献报道一致,以尿路上皮癌、腺癌最为多见。4.临床表现女性原发性尿道癌的临床表现复杂多样,据报道70%以上的患者表现为反复的泌尿系感染、尿路刺激症或尿道出血等症状,分别有23%、20%的患者表现出尿路梗阻症状或者血尿。5.诊断鉴于尿道癌临床表现的非特异性,患者可能会被误诊为尿道的良性疾病延误诊断,如尿道肉阜、脱垂或憩室等。当临床怀疑尿道癌时,应对患者进行全面的体格检查,尤其应注意尿道外口有无新生物以及腹股沟淋巴结有无肿大。同时,应行双合诊初步评估病变的临床分期,排除结直肠或妇科肿瘤,可进一步通过盆腔CT或MRI查找原发肿瘤或转移灶的证据,且MRI对肿瘤的分期具有重要意义。尿液细胞学的诊断价值有限,灵敏度约55%~59%。最终需要通过尿道膀胱镜检查及活检病理来明确或排除诊断。本组5例患者从出现临床表现到就诊3~12个月,平均7.8个月。1例因血尿就诊,1例因尿道口肿物就诊,3例因排尿困难就诊,5例均无腹股沟区淋巴结肿大。其中3例经CT或MRI发现尿道肿瘤,5例均由膀胱镜下活检或一期手术病理确诊为尿道癌。6.病理分期原发性尿道癌可根据第8版国际抗癌联盟的TNM分期系统进行分期:Tx期:肿瘤无法被评估;T0期:没有原发肿瘤的证据;Ta期:肿瘤呈乳头状无浸润;Tis期:原位癌;T1期:肿瘤侵犯尿道黏膜下层;T2期:肿瘤侵犯尿道周围肌层;T3期:肿瘤侵犯尿道周围组织(如阴道肌层及黏膜、膀胱颈、阴唇等);T4期:肿瘤侵犯其他尿道周围器官。N0:无区域淋巴结转移;N1:单发淋巴结转移;N2:多发淋巴结转移。Mx:远处转移无法评估;M0:无远处转移;M1:有远处转移。7.治疗由于原发性尿道癌的发病率很低,相关的临床研究有限,因此,治疗还未达成共识。可行的治疗方式包括手术、放疗、化疗等,以手术治疗为主。(1)手术:手术方式主要取决于肿瘤的部位以及分期。对于局限型尿道癌,为了最大限度地保证手术达到根治,手术范围应远端起自双侧球海绵体肌,环形切除尿道周围所有软组织至耻骨联合和膀胱颈,尿道后壁切除范围应包括阴道前壁。同时,还要考虑到患者对个人形象以及排尿功能等的需求,对于位于尿道远端、体积较小、较表浅的肿瘤,在术中保证切缘阴性的前提下,可选择行部分尿道切除术,但存在复发率高以及继发性尿失禁的风险。(2)放疗:文献报道,对于位于远端尿道、体积较小、较表浅的肿瘤,单纯行放疗就有可能达到治愈。但放疗也会引起一系列并发症,主要包括尿道狭窄、放射性膀胱炎/尿道炎、纤维化以及窦道形成等,并发症发生率约在20%左右。对于近端尿道癌或进展期尿道癌,则往往需要根据实际情况决定是否行扩大的前盆腔脏器切除术以达到根治的目的,或采取手术联合放疗、化疗的多学科综治疗方案。本组患者1例行远端尿道切除术,3例行尿道+阴道前壁+部分膀胱切除+膀胱造瘘术,1例行尿道+阴道前壁+膀胱+子宫+双侧附件切除+回肠代膀胱+皮肤造口术,术后均未行辅助放化疗。2例患者分别在术后10个月、18个月出现复发或远处转移,其中1例患者目前带瘤生存,另1例患者失访。余3例患者目前无瘤生存。8.预后女性原发性尿道癌的预后较差,影响预后的主要因素包括年龄、种族、临床分期、肿瘤部位、肿瘤体积、病理类型以及治疗等。本组患者随访应答共4人,失访1人。由于样本量较小,且部分患者随访时间较短,故而需要收集更多的病例资料、对患者进行更长期的随访才能对原发性尿道癌的预后有更深一步的了解。总之,女性原发性尿道癌是一种发病率极低的泌尿生殖系统恶性肿瘤,病因尚不清楚,临床表现缺乏一定的特异性,影像学检查可作为初筛,确诊有赖于尿道膀胱镜检查及病理学结果。对于早期、位于远端尿道的肿瘤可行部分尿道切除术或放疗,对于进展期或位于近段尿道的肿瘤需采取手术和放化疗相结合的综合治疗方案。来源:刘献辉,许克新,张维宇,等.女性原发性尿道癌1例报告(J).现代泌尿外科杂志.2018,23(1):43-46. 
2019-02-27