肾上腺属于腹膜后器官,位置较深,瘤体常呈隐匿生长,患者就诊时瘤体常较大。本例患者因体检发现左肾占位就诊,完善检查,手术治疗。
【病例资料】
男性,53岁,因“体检发现左肾占位1周”入院。
既往有高血压病史3年,血压最高可达160/100 mmHg,规律服用降压药,血压控制在130~145/80~95 mmHg。
查体:腹软,左侧中上腹可扪及一包块,质韧,活动尚可,大小及边界不清,双侧肾区无叩痛,全身脂肪毛发分布正常,无紫纹。
【实验室检查】
血尿常规、生化、电解质、肿瘤标记物均未见明显异常。
HIV(-),EB(-)。
血管紧张素(卧位):144.55 pg/ml(25.00~129.00 pg/ml);醛固酮(卧位):268.75 pg/ml(10.00~160.00 pg/ml)。
其他激素测定均未见明显异常。
【辅助检查】
B超
左肾上腺区实性稍低回声,性质待查。
CT
左肾上腺区可见一软组织密度影,形态不规则,大小为6.9 cm×5.6 cm×4.3 cm,平均CT值32 Hu(图1A);增强CT扫描见部分组织不均匀强化,平均CT值72 Hu(图1B)。
图1:患者CT图
A:CT平扫(左肾上腺区可见一软组织密度影,形态不规则,边缘清晰,约6.9 cm×5.6 cm,平均CT值为32Hu)
B:增强CT扫描(可见部分组织不均匀强化,平均CT值为72Hu)
【诊疗经过】
术前诊断:左肾上腺占位(性质待查),充分完善术前准备后行腹腔镜中转开腹根治性左肾上腺肿瘤切除术。术中见左侧肾上腺区约7.3 cm×6.2 cm×4.5 cm的不规则实性包块,质韧,胞膜完整,肿块与左肾上极粘连严重,左肾被向前下挤压,胰尾向腹侧移,腹腔及后腹膜均未见明显淋巴结肿大。
因腹腔镜下分离过程中损伤左肾上极,创面渗血较多,中转开放手术,术中血压无明显波动。术后大体标本呈灰白灰褐色包块,质韧,7 cm×5 cm×5 cm,表面似有胞膜,切开组织,切面为灰白色,切面局部区域可见出血坏死。
术后病理结果:肿瘤细胞弥散分布,交错密集呈束状或人字状排列,胞质丰富,可见核分裂像,组织类型考虑左肾上腺原发性平滑肌肉瘤(图2D)。免疫组化:SMA(+),KI(约5%),Galdesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+);组织特殊染色结果:银染(+)(图2C)。
图2:术后病例
C:免疫组化:SMA(+),KI(约5%),Galdesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+);组织特殊染色结果:银染(+)
D:病理镜下观(HE,×400)时细胞弥散分布,胞质丰富红染,中心可见梭形细胞核,核有分裂、异型性,交错密集呈束状或人字状排列,可见部分区域出血坏死,组织类型考虑左肾上腺原发性平滑肌肉瘤
术后规律服用醋酸泼尼松片10 mg。
1年后复查,血压控制在120~143/63~82 mmHg,术后CT示左肾门淋巴结、肾上腺未见明显复发及转移(图3)。
图3:术后1年平扫及增强CT(左肾门淋巴结、肾上腺未见明显复发及转移)
【讨论】
平滑肌肉瘤与泌尿系统有何关联?
平滑肌肉瘤是一种具有平滑肌分化特征的恶性肿瘤,多见于消化系统的肠壁和子宫的平滑肌层,少见于肠系膜、大网膜、后腹膜及皮肤处。在泌尿系中,以膀胱平滑肌肉瘤多见,而原发性肾上腺平滑肌肉瘤在临床上极其少见。
患者的平均年龄在40~60岁,男女及左右侧发病率大致相等,大多为一侧肾上腺病变,国内外仅有2篇文献报道为双侧肾上腺病变,其来源尚未明确,多考虑来源于肾上腺中央静脉或其属支的平滑肌肌层,有文献报道极少数HIV及EBV感染者由于免疫力低下,可导致肾上腺平滑肌肉瘤的发生,但是否存在关联,还需要大量病例证实。
肾上腺平滑肌瘤有哪些特征?
由于肾上腺属于腹膜后器官,位置较深,瘤体常呈隐匿生长,大多数患者因肿瘤侵犯或压迫邻近组织及器官,而表现为上腹部或腰肋部疼痛等非特异性体征就诊,很少会出现激素紊乱等临床症状。因此,患者就诊时一般较晚,肿瘤体积较大,直径多>7 cm。国内有文献报道肿瘤最大径为17.6 cm。
目前,尚未发现特异性生物标记物,但GOTO等发现该肿瘤可产生一种特殊物质——神经元特异性烯醇化酶,其在术前术后的表达水平有差异。然而,KATO等发现该物质在围手术期并没有变化。
早期筛查首选B超;CT可作为进一步检查,能明确肿瘤大小、位置与周围组织的关系,典型CT表现为增强后出现延迟强化;MRI常在CT诊断困难时,进一步明确肿瘤内成分,MRI中肿瘤以长T1、T2为主的混合信号,增强扫描后可见肿瘤组织强化。
最终诊断的金标准是病理学及免疫组化,常见的平滑肌肉瘤中约90%~95%表现为SMA(+)或MSA(+)、70%~90%表现为Desmin(+)。然而,ODA等发现对于多形性平滑肌肉瘤,46.4%表现为MSA(+),50%表现为SMA(+),37.5%表现为Desmin(+)。
肾上腺平滑肌瘤如何治疗?
综上所述,由于该病相对少见且缺乏相应的临床对照试验,目前尚无统一的治疗标准。手术为其主要治疗手段,术后疗效主要取决于肿瘤的大小、有无远处转移、切缘是否为阴性等。
辅助放疗有一定效果,有助于破坏残余的肿瘤细胞,但化疗无明显效果。
该肿瘤容易复发及转移,血行转移是其主要的扩散方式,其中最常见的转移部位为肺,也有少部分通过淋巴道转移。因此,即使完全切除肿瘤,术后也应严密随访观察。
来源:谭智勇,栾婷,王海峰,王剑松,左毅刚.原发性肾上腺平滑肌肉瘤1例报告(J).现代泌尿外科杂志,201924(4).