投稿
LINE

【病例】原发性肾上腺平滑肌肉瘤

来自  现代泌尿外科杂志  2019-04-26

肾上腺属于腹膜后器官,位置较深,瘤体常呈隐匿生长,患者就诊时瘤体常较大。本例患者因体检发现左肾占位就诊,完善检查,手术治疗。


【病例资料】


男性,53岁,因“体检发现左肾占位1周”入院。


既往有高血压病史3年,血压最高可达160/100 mmHg,规律服用降压药,血压控制在130~145/80~95 mmHg。


查体:腹软,左侧中上腹可扪及一包块,质韧,活动尚可,大小及边界不清,双侧肾区无叩痛,全身脂肪毛发分布正常,无紫纹。


【实验室检查】


血尿常规、生化、电解质、肿瘤标记物均未见明显异常。


HIV(-),EB(-)。


血管紧张素(卧位):144.55 pg/ml(25.00~129.00 pg/ml);醛固酮(卧位):268.75 pg/ml(10.00~160.00 pg/ml)。


其他激素测定均未见明显异常。


【辅助检查】


B超


左肾上腺区实性稍低回声,性质待查。


CT


左肾上腺区可见一软组织密度影,形态不规则,大小为6.9 cm×5.6 cm×4.3 cm,平均CT值32 Hu(图1A);增强CT扫描见部分组织不均匀强化,平均CT值72 Hu(图1B)。

图片1.png

图1:患者CT图
A:CT平扫(左肾上腺区可见一软组织密度影,形态不规则,边缘清晰,约6.9 cm×5.6 cm,平均CT值为32Hu)
B:增强CT扫描(可见部分组织不均匀强化,平均CT值为72Hu)


【诊疗经过】


术前诊断:左肾上腺占位(性质待查),充分完善术前准备后行腹腔镜中转开腹根治性左肾上腺肿瘤切除术。术中见左侧肾上腺区约7.3 cm×6.2 cm×4.5 cm的不规则实性包块,质韧,胞膜完整,肿块与左肾上极粘连严重,左肾被向前下挤压,胰尾向腹侧移,腹腔及后腹膜均未见明显淋巴结肿大。


因腹腔镜下分离过程中损伤左肾上极,创面渗血较多,中转开放手术,术中血压无明显波动。术后大体标本呈灰白灰褐色包块,质韧,7 cm×5 cm×5 cm,表面似有胞膜,切开组织,切面为灰白色,切面局部区域可见出血坏死。


术后病理结果:肿瘤细胞弥散分布,交错密集呈束状或人字状排列,胞质丰富,可见核分裂像,组织类型考虑左肾上腺原发性平滑肌肉瘤(图2D)。免疫组化:SMA(+),KI(约5%),Galdesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+);组织特殊染色结果:银染(+)(图2C)。

图片2.png

图2:术后病例
C:免疫组化:SMA(+),KI(约5%),Galdesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+);组织特殊染色结果:银染(+)
D:病理镜下观(HE,×400)时细胞弥散分布,胞质丰富红染,中心可见梭形细胞核,核有分裂、异型性,交错密集呈束状或人字状排列,可见部分区域出血坏死,组织类型考虑左肾上腺原发性平滑肌肉瘤


术后规律服用醋酸泼尼松片10 mg。


1年后复查,血压控制在120~143/63~82 mmHg,术后CT示左肾门淋巴结、肾上腺未见明显复发及转移(图3)。


图片3.png

图3:术后1年平扫及增强CT(左肾门淋巴结、肾上腺未见明显复发及转移)


【讨论】


平滑肌肉瘤与泌尿系统有何关联?


平滑肌肉瘤是一种具有平滑肌分化特征的恶性肿瘤,多见于消化系统的肠壁和子宫的平滑肌层,少见于肠系膜、大网膜、后腹膜及皮肤处。在泌尿系中,以膀胱平滑肌肉瘤多见,而原发性肾上腺平滑肌肉瘤在临床上极其少见。


患者的平均年龄在40~60岁,男女及左右侧发病率大致相等,大多为一侧肾上腺病变,国内外仅有2篇文献报道为双侧肾上腺病变,其来源尚未明确,多考虑来源于肾上腺中央静脉或其属支的平滑肌肌层,有文献报道极少数HIV及EBV感染者由于免疫力低下,可导致肾上腺平滑肌肉瘤的发生,但是否存在关联,还需要大量病例证实。


肾上腺平滑肌瘤有哪些特征?


由于肾上腺属于腹膜后器官,位置较深,瘤体常呈隐匿生长,大多数患者因肿瘤侵犯或压迫邻近组织及器官,而表现为上腹部或腰肋部疼痛等非特异性体征就诊,很少会出现激素紊乱等临床症状。因此,患者就诊时一般较晚,肿瘤体积较大,直径多>7 cm。国内有文献报道肿瘤最大径为17.6 cm。


目前,尚未发现特异性生物标记物,但GOTO等发现该肿瘤可产生一种特殊物质——神经元特异性烯醇化酶,其在术前术后的表达水平有差异。然而,KATO等发现该物质在围手术期并没有变化。


早期筛查首选B超;CT可作为进一步检查,能明确肿瘤大小、位置与周围组织的关系,典型CT表现为增强后出现延迟强化;MRI常在CT诊断困难时,进一步明确肿瘤内成分,MRI中肿瘤以长T1、T2为主的混合信号,增强扫描后可见肿瘤组织强化。


最终诊断的金标准是病理学及免疫组化,常见的平滑肌肉瘤中约90%~95%表现为SMA(+)或MSA(+)、70%~90%表现为Desmin(+)。然而,ODA等发现对于多形性平滑肌肉瘤,46.4%表现为MSA(+),50%表现为SMA(+),37.5%表现为Desmin(+)。


肾上腺平滑肌瘤如何治疗?


综上所述,由于该病相对少见且缺乏相应的临床对照试验,目前尚无统一的治疗标准。手术为其主要治疗手段,术后疗效主要取决于肿瘤的大小、有无远处转移、切缘是否为阴性等。


辅助放疗有一定效果,有助于破坏残余的肿瘤细胞,但化疗无明显效果。


该肿瘤容易复发及转移,血行转移是其主要的扩散方式,其中最常见的转移部位为肺,也有少部分通过淋巴道转移。因此,即使完全切除肿瘤,术后也应严密随访观察。


来源:谭智勇,栾婷,王海峰,王剑松,左毅刚.原发性肾上腺平滑肌肉瘤1例报告(J).现代泌尿外科杂志,201924(4).

下一篇
【指南】前列腺癌冷冻消融术安全共识
前列腺癌冷冻消融术是一种针对全腺体根治性外科手术和放疗具有良好补充性、治愈性效果的治疗方式。然而,虽然其安全有效,但仍有发生勃起功能障碍、尿路感染、膀胱刺激症、下尿路梗阻等并发症的可能。本篇内容将从条件保障、临床操作、临床风险事件的管理和控制等多角度阐释,为临床应用前列腺癌冷冻消融术保驾护航。一、医院保障1.科室管理前列腺冷冻消融术的安全开展,需要医院及科室的支持和硬件保障,医院及科室需要具备前列腺癌多学科协作诊治团队和应对危急重症的应急处理能力,以最大限度保证该手术的安全。2.人员配备前列腺癌冷冻消融术的安全防护必须同时针对患者和医护人员,强烈建议开展该手术的医院或科室必须配备通过专业培训的专科医生和护士。相关医护人员必须熟练掌握前列腺癌冷冻手术的适应证、冷冻方案选择和范围制定原则、术前准备、术中操作和配合、术后观察和随访、围手术期并发症的防治等,最终保证冷冻手术全程患者和医护人员双方的安全。3.设备匹配前列腺冷冻消融术的安全开展,需要配置以多参数MRI为主的影像学检查设备、冷冻治疗系统、术中超声实时监测设备、尿道保护装置和膀胱软镜等泌尿系统腔内检查设备。4.患者管理应对患者进行全程管理。术前,对患者进行手术安全评估,以及前列腺癌和冷冻消融术的健康教育。治疗期间,加强对患者全身和局部症状的管理,重视患者的体能、疼痛、下尿路症状等影响生活质量因素的管理,建立不良反应处理的有效机制。治疗结束后,应该建立完善的随访机制,客观评估手术疗效和对患者生活质量的影响,从而保证手术的安全和前列腺癌的有效治疗。二、临床操作1.患者评估(1)适应证冷冻消融术是临床局限性前列腺癌患者初始治疗的可选择方案,对于放疗后局部复发的局限性前列腺癌患者,挽救性冷冻消融术是可选择的补救性治疗方法之一;对于转移性前列腺癌,尽管原发病灶的处理尚存在争议,建议开展包括冷冻消融术在内的前列腺癌局部治疗的临床研究。符合以下条件的局限性前列腺癌患者是冷冻消融术初始治疗的最佳适应证:①低危前列腺癌;②由于其他原因(例如肥胖、直肠放疗以及广泛盆腔手术史等)不适合行放疗或外科手术治疗的中危前列腺癌;③前列腺体积最好≤40 ml(以保证有效的冷冻范围),如前列腺体积>40 ml建议先行新辅助内分泌治疗使腺体缩小;④除临床试验外,不推荐对高危局限性前列腺癌患者进行冷冻治疗。放疗后局部复发的挽救性治疗,最佳适应证需同时具备如下条件:放疗后穿刺活检证实前列腺癌局部复发、PSA<10 ng/ml,以及影像学检查证实无远处转移。(2)禁忌证前列腺癌冷冻消融术前应对患者进行全面评估。存在肺血栓栓塞症危险因素、凝血功能障碍、患者健康状况不能耐受麻醉,为前列腺癌冷冻消融术的禁忌证。TURP术后是手术相对禁忌证。对于有强烈保存勃起功能要求的患者,应慎选冷冻消融术。2.手术操作前列腺癌冷冻消融术首选全腺体冷冻,建议在临床试验中应用局灶冷冻,参照标准的前列腺冷冻消融术流程进行手术操作。推荐临床上前列腺癌冷冻消融术参照以下标准流程:①术前清洁灌肠,采用全身或脊髓麻醉,取截石位;②在经直肠超声引导下,根据所采用的冷冻手术系统,按术前计划,将适量冷冻探针插入前列腺内合适的位置,同时放置好温度探针,膀胱尿道镜检查确认探针位置无异常后,安装尿道保温装置;③按顺序启动冷冻探针,同时采用超声及温度探测器即时监测,冷冻——复温循环2周期;④术中用38~42℃温生理盐水经尿道保温装置持续循环;⑤术后尿管保留1~3周。3.疗效评估疗效评估包括临床症状和肿瘤控制两方面。(1)临床症状建议:术后1个月、3个月、6个月、1年之后每年对患者的排尿症状、控尿功能、勃起功能及生活质量进行评估。(2)肿瘤控制推荐采用直肠指诊、PSA检查和mpMRI评估局部肿瘤控制情况;若怀疑临床/生化复发,或MRI发现异常信号时,推荐超声引导下12针前列腺系统穿刺联合mpMRI可疑部位靶向穿刺活检;少部分专家甚至推荐每年常规进行前列腺穿刺活检,评估肿瘤控制情况。三、临床风险事件的管理和控制1.术中并发症管理前列腺冷冻消融术中可能出现疼痛、出血、冷冻探针故障、尿道损伤、直肠损伤、神经血管束损伤、尿道括约肌损伤、冷休克及急性肺栓塞等并发症,手术需遵循标准操作流程提前预防和积极治疗并发症。2.术后并发症管理随着冷冻消融设备和影像引导技术的进步,前列腺冷冻消融术的并发症逐渐减少,但相关并发症仍需重视。手术规范操作,术中避免前列腺周围正常组织结构损伤,术后加强管理,是减少术后并发症的关键。(1)尿潴留:对于反复发生尿潴留患者,应行尿道膀胱镜检查,排除反复尿潴留是否与尿道腐肉形成有关。(2)会阴部肿胀:结束手术时会阴部穿刺点压迫止血,术后使用抗炎利尿药物,以及托举水肿的阴囊等方法可减轻会阴部肿胀。(3)感染:严格无菌操作,对于感染易感人群,可以考虑预防性使用抗生素,一旦发生感染,积极给予抗感染治疗,根据细菌培养及药敏试验结果用药。(4)尿道腐肉:如果尿道腐肉的症状持续,前列腺冷冻消融手术3个月后可行经尿道清除尿道腐肉。(5)勃起功能障碍:尽管可行阴茎康复治疗,但往往效果不佳,故应充分告知患者全腺体冷冻消融术后的勃起功能障碍发生率高,对于性功能要求高的患者不要选择全腺体冷冻消融手术。(6)尿道直肠瘘:可以先尝试留置导尿管的保守治疗,但放疗后患者几率较低;如3~6个月无好转,建议行结肠造口;如果瘘管上皮化,建议电灼加速愈合,一般在4~6个月后,炎症完全控制后行瘘口修补手术。(7)尿道狭窄:手术中采用减少尿道损伤的方法,有利于减少尿道狭窄的发生;可以采用气囊扩张、尿道狭窄扩张或尿道狭窄切开手术进行治疗,但往往效果欠佳;反复治疗失败的患者可行耻骨上膀胱造瘘术。参考文献:中国医促会泌尿健康促进分会,中国研究型医院协会泌尿外科分会.前列腺癌冷冻消融术安全共识.现代泌尿外科杂志,2019,24(4):256-261.
2019-04-24