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【病例】输尿管软镜碎石术治疗髓质海绵肾合并结石1例

来自  现代泌尿外科杂志  2019-05-31

髓质海绵肾(MSK)是一种以肾髓质内层集合管囊状扩张为特征的先天性疾病,可累及单侧、双侧或部分肾脏,发病率约为1:2000~1:20000。MSK解剖学变异和功能缺陷可导致肾钙质沉积、肾结石发生。


本篇报道1例MSK合并肾结石、输尿管结石患者,行输尿管软镜钬激光碎石术,疗效满意。


【病例资料】


患者女性,38岁。因“间断左侧腰痛2年,再发1周”于2016年8月19日入院。


现病史


患者近2年间断出现左侧腰痛,泌尿系超声示双肾结石,多次行体外冲击波碎石治疗。1周前,再发左侧腰痛,伴肉眼血尿。查体:左侧肾区叩痛阳性。


【实验室检查】


尿常规阴性;血肌酐97 μmol/L。


【辅助检查】


泌尿系CT:左侧输尿管上段、中段结石,大小分别为20 mm×7 mm、15 mm×8 mm,继发尿路积水;双肾乳头区多发大小不等结节样致密影,符合MSK(图1)。

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图1:术前CT平扫


KUB平片:双肾区多发不规则高密度影(图2)。

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图2:术前KUB


【诊疗经过】


入院诊断:双肾结石、左侧输尿管结石、MSK。


全麻下行左侧输尿管镜钬激光碎石取石+双侧输尿管软镜钬激光碎石取石。术中,各肾盏内及黏膜下可见多发结石,部分结石自黏膜下突出,置入钬激光光纤切开黏膜及肾乳头后粉碎结石,术中黏膜无明显出血,手术顺利。


术后2周,血肌酐97 μmol/L,KUB平片示双肾区结石较前减少(图3)。随访半年无腰痛、血尿症状复发。

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图3:术后2周KUB


【讨论】


关于MSK


1.病因


MSK多见于散发案例,但近期研究认为MSK是一种常染色体显性遗传病,与胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)基因突变密切相关,MSK遗传外显率逐代降低,先证者后代具有更加温和的病理表现。


EVAN等研究认为髓质内层集合管囊状扩张导致尿液停滞、结晶形成是MSK髓质内结石形成机制,而部分经乳头管进入肾盏的结晶、小结石为肾盏内结石形成提供了内核。


2.临床表现


研究报道,约70% MSK合并肾结石,其中一水草酸钙是最常见的结石成分。除肾结石以外,MSK可伴有高钙尿、低枸橼酸尿、甲状旁腺功能亢进、远端肾小管酸中毒等临床表现。


3.诊断


静脉肾盂造影可观察到MSK髓质内特征性的放射状或花束样造影剂影,是诊断MSK的金标准。


超声对肾髓质集合管扩张的敏感度低,仅依据肾钙质沉积诊断MSK缺乏特异性。


CT尿路造影对肾结石、囊状扩张集合管、肾髓质囊肿均具有高度敏感性,因此推荐其用于诊断MSK。


4.治疗


无症状MSK合并结石患者,以多饮水、碱化尿液等保守治疗为主,对97例MSK患者长期随访结果显示枸橼酸钾可显著降低尿钙水平,明显减少结石事件发生。


MSK合并结石同时出现症状甚至继发尿路梗阻、感染、肾功能不全者,应当采取积极措施清除结石、解除梗阻、预防结石复发。


MSK解剖结构的特殊性导致体外冲击波碎石术不仅无法清除肾髓质内结石,反而可能加重肾功能损害。


经皮肾镜碎石术治疗MSK合并结石往往需要建立双侧多通道,对肾功能损伤大。


输尿管软镜可同期处理输尿管结石、多个肾盏和肾乳头内结石,具有疗效满意、肾功能损伤小、可重复等优点,可考虑输尿管软镜作为MSK合并结石首选的手术治疗方案。


来源:杨斌,马潞林,肖春雷,郝一昌.输尿管软镜碎石术治疗髓质海绵肾合并结石1例报告(J).现代泌尿外科杂志,2017,12(22):968-969.


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【指南】前列腺癌放射治疗安全共识推荐
放射治疗是前列腺癌根治性治疗手段之一,对于局限期前列腺癌和局部进展期前列腺癌均可达到根治性效果。同时,对于转移期前列腺癌,放射治疗是重要的减瘤、减症手段。一、医院及科室的条件保障1.医院保障开展前列腺癌放疗的医院必须具备多学科会诊机制及疑难患者多学科病例讨论机制,有条件医院需建立常规多学科诊疗(MDT)机制。医院应配备的多学科至少包括:肿瘤放疗科、泌尿外科、肿瘤内科、重症监护病房(ICU)、急诊科、病理科、放射科、超声科等。同时,还应该具备处置放疗严重不良反应的应急处理机制(包括:应急会诊、科室间转运机制等)以保障接受放疗患者的基本医疗安全。2.科室保障放疗的安全顺利开展,需要医院及科室的政策扶持和软硬件保障。开展放疗的医院及科室需要具备应急处理机制,包括病房应急处理机制及放疗设备应急处理机制,此外还需具备多学科协作会诊转诊机制,以最大限度保证放疗患者的安全。3.医护人员的配置前列腺癌放疗的安全防护必须同时针对患者和医护人员,强烈建议开展放疗的医院或科室必须配备通过专业培训的医生、物理师、技师、工程师和专科护士。相关医技护人员必须熟练掌握前列腺癌放疗适应证、放疗剂量及计划制定的基本原则、放疗摆位原则、放疗毒副反应的防治及突发事件应急处理原则等,最终保证放疗过程中患者和医技护人员的安全。4.质量保证和质量控制开展前列腺癌放疗的单位应根据国家放射治疗质控标准,针对各放射治疗设备/技术,制定适合本机构的质控规程(如医用直线加速器的日检、月检、年检质控规程)按照国家计量检定规程,定期检定和校准各质控仪器,接受有资质的第三方定期对相关放射治疗设备进行状态性检测,检测结果需满足国家职业卫生标准。5.患者教育和管理前列腺癌患者的全程管理和教育,是前列腺癌治疗过程中不可缺少的一部分。相关科室需要建立专业化的前列腺癌专科医护团队,配备专员做好系统化、规范化的前列腺癌管理、教育和随访工作。包括定期开展教育讲座、宣传放疗相关知识,使患者能充分配合治疗和随访,使患者受益最大化。二、临床操作1.根治性外放疗(1)治疗时机对于极低危和低危组,推荐即刻开始根治性放疗。对于预后不良中危组,推荐新辅助内分泌治疗1~3个月后行根治性外放疗。对于高危、极高危组以及区域淋巴结转移组,推荐新辅助内分泌治疗2~6个月后开始放疗。(2)剂量方案采用3D-CRT或IMRT技术,常规分割放疗剂量≥78 Gy、适度大分割和超大分割的患者,建议使用每日IGRT。目前,常用的IGRT技术包括:①锥形束CT(CBCT);②兆伏级CT(TOMO);③实时超声引导或其他图像引导(如实时正交X线透视等);④置入金标+电子射野影像系统(EPID)拍摄验证片。2.术后放疗(1)患者选择有以下高危复发因素之一的患者推荐辅助放疗:切缘阳性,pT3~4期,盆腔淋巴结转移。切缘阳性的患者是术后辅助放疗最主要的获益人群。对于术后生化复发(术后血清PSA检测连续2次≥0.2 ng/ml)并无远处转移的患者,推荐即刻进行挽救放疗,可考虑同时给予6个月至1.5年的内分泌治疗。(2)治疗时机通常在前列腺癌根治术后1年内、并且手术相关副作用改善或稳定时进行辅助放疗。如果出现生化复发,排除远处转移后,推荐尽早进行挽救放疗。同时,一些回顾性文献发现PSA水平升高但≤0.5 ng/ml时进行挽救性放疗,可以获得较好的长期疾病控制,被称为早期挽救性放疗。而推迟挽救放疗将可能降低疗效。(3)剂量方案采用3D-CRT或IMRT技术。对于有条件的单位,建议使用每日IGRT。采用常规分割方案放疗;在保证正常组织安全前提下,瘤床推荐剂量为64~72 Gy;若存在临床局部复发,放疗剂量需进一步提高。对于需要进行盆腔淋巴结引流区照射的患者,预防剂量为45~50 Gy;对于影像学证实的复发盆腔淋巴结,推荐剂量为60~70 Gy,在保证正常组织安全前提下尽可能提高剂量。3.姑息性外放疗(1)患者选择对于原发灶引起尿频、尿急、尿痛、尿道梗阻、血尿和直肠压迫症状,以及转移灶引起脊髓压迫、压缩性骨折和疼痛的转移性前列腺癌,行原发灶和(或)转移灶姑息放疗,可有效改善症状。对于无转移的去势抵抗性前列腺癌(CRPC),针对未接受过根治性治疗的原发灶进行放疗,可能延缓疾病进展。基于HORRARD和STAMPEDE等研究结果,对于寡转移前列腺癌,除了对转移灶进行姑息性放疗外,针对原发灶的放疗可延缓疾病发展、延长患者生存时间。4.近距离放疗距离放射治疗包括两种方法:低剂量率(LDR)和高剂量率(HDR)。(1)治疗时机对于初诊符合近距离放疗适应证的患者,可以考虑即刻行永久性LDR植入或暂时性HDR插植。对于初诊前列腺体积大、高IPSS评分的患者,采用新辅助内分泌治疗缩小前列腺至适合的体积,再行近距离放疗,可降低治疗相关毒性。内分泌治疗前需要评估治疗获益和潜在风险,对于经病理确认的外放疗或近距离放疗后复发的患者,需要依照NCCN指南重新分期,除外区域和远处转移,可以考虑永久性LDR植入和暂时性HDR插植。与初次近距离治疗相比,挽救性近距离治疗相关的泌尿系症状、肠道毒性和性功能障碍均会加重。(2)技术流程近距离放疗技术流程包括模拟定位、术前计划、粒子植入和术后验证4个环节。必须在有近距离放疗三维计划系统和严格的质控体系的治疗单位,由有经验的近距离放射治疗医师实施。参考文献:中国医促会泌尿健康促进分会,中国研究型医院学会泌尿外科学专业委员会.前列腺癌放射治疗安全共识(J).现代泌尿外科杂志,2019,24(5):336-346.
2019-05-31