未分类肾细胞癌（URCC）是一类相当罕见的肾脏恶性肿瘤，指病理学上不能将其归类为任何已知病理类型的肾细胞癌。有学者最早在1997年提出URCC这一概念，而后2004年WHO正式将其定义为一种单独病理类型的肾细胞癌。
【病例资料】
男性30岁，于2017年3月30日因“体检发现左肾占位性病变10天”入院。
无明显阳性体征。
CT提示：左肾上极巨大肿块影，约10.4 cm×9.2 cm×11.3 cm，密度不均，增强强化不均，考虑左肾上极恶性肿瘤性病变（图1）。
图1：泌尿系增强CT
A：横断位增强CT示左肾上极巨大占位可见明显强化（箭头所示）；B：冠状位增强CT示左肾上极巨大占位可见明显强化（箭头所示）
胸腹部CT未见明显局部及远处转移征象。
【诊疗经过】
行腹腔镜下左肾癌根治性切除术，术后病理检查提示：（左侧）肾脏肾细胞癌（未分类，核分级：3级）。标本肉眼观见肿瘤位于上极与肾动静脉及肾盂紧邻，内有坏死出血积液。癌组织未侵及肾窦及肾脂肪囊，未突破肾脏纤维膜，输尿管断端及肾门管腔断端切片未见癌累及。
患者肿瘤免疫组化染色提示癌细胞：CD10（+），Vimentin（-），PCK（+），CK7（-），CK20（部分+），CK8/18（部分+）。E-cadherin（+），PAX2（弱+），PAX8（+），RCC（+），EMA（-），S100（-），HMB45（-），SMA（-），TFE-3（弱+），CD117（-），CAIX（-），ALK（D5F3）（-），ksp-cad（-），SDHB（+），Ki67（LI：1%）（图2）。
图2：常规病理及免疫组化染色（×100）
A：HE；B：CD10；C：CK8/18；D：E-cadherin；E：PAX8；F：RCC；G：PAX2；H：TFE-3。
根据2016版WHO指南及肿瘤形态学、免疫表型综合分析，不符合肾脏肿瘤的任何具体分类，属于未分类肾细胞癌。
术后患者康复出院，随访1年复查胸片及泌尿系CT增强，均未见明显可见的复发及转移病灶。
【讨论】
2016版WHO泌尿与男性生殖系统肿瘤分类标准与2004版相比纳入了6种新的肾细胞癌亚型，另有4种尚未充分认识的肿瘤列为暂定的肾细胞癌亚型，并对某些原有类型肾肿瘤的认识进行了更新。
本例患者行免疫组化结果不符合肾脏肿瘤的任何具体分类，属于未分类肾细胞癌（URCC）。URCC约占肾细胞癌的3%~5%，通常含有多种类型的组织，而且大部分病理分级和临床分期较高，淋巴结转移发生率较高，通常预后较差。
ZISMAN等报道在多变量分析中，URCC的组织学类型与生存率降低独立相关。KARAKIEWICZ等的报道中，选取了18个中心的6530例手术患者，其中85例为URCC，其中80.0%核分级为Ⅲ或Ⅳ级；36.5%的患者存在淋巴结转移；54.1%在术中发现有远处转移。以上研究表明URCC具有更高的恶性程度、更强的侵袭能力以及更差的生存率。
2010年CRISPEN等比较了3048例肾透明细胞癌（ccRCC）和38例URCC病例，发现较ccRCC相比URCC区域淋巴结转移（P＜0.001）及凝固性坏死的发生率更高（P＜0.001），病理分级程度更高（P＜0.001），而肉瘤样分化程度相近（P＜0.001）。2012年LOPEZ-BELTRAN等报道了56例URCC，其中61%为不可识别细胞类型（中位生存期为36个月），36%为混合细胞类型（中位生存期为26个月），4%为纯肉瘤样结构（中位生存期为16个月），通过多因素分析发现，核分级（P=0.020）、临床分期（P＜0.001）、肿瘤凝固坏死（P=0.001）、肿瘤大小（P＜0.001）、微血管浸润（P＜0.001）和肿瘤组织学类型（P=0.028）都是影响预后的独立因素，其中肿瘤大小是影响预后的最有意义的因素，而术后肿瘤复发是最显著的生存特异性独立预测因子。
总之，随着对肾脏肿瘤组织及分子生物学研究的不断深入，针对不同组织学类型的肾癌分类越来越完善，但是仍然会有一部分肾癌不能归类于明确的类别。因此，对于未分类肾癌的研究仍然不够深入，仅见有少许文献报道，在治疗上仍予以根治性手术为主要治疗方式，化疗与否和患者总体生存期无明显改变，关于其潜在的生物学效应、生物靶向治疗方案以及治疗效果仍有待进一步研究和挖掘。
来源：戴锋，王忠禹，鞠文.未分类肾癌1例报告（J）.现代泌尿外科杂志，24（5）:417-418.
