先天性精囊囊肿合并同侧肾发育不全或肾缺如临床罕见，ZINNER在1914年首次报道该病，故又称Zinner综合征。临床常见症状为血精、血尿和射精障碍等，南京中医药大学附属中西医结合医院2012-2017年收治2例Zinner综合征患者。
【病例1】
病例资料
男性，25岁，因“下腹部胀痛半年”入院。
曾外院行右隐睾切除术。
查体：直肠指诊（DRE）前列腺右上方触及一囊性包块，质软，压痛明显，边界未全触及；右阴囊空虚，未及睾丸。
CT示：右肾缺如、右精囊囊肿（图1）。
图1：CT示右肾缺如，右精囊囊性包块
诊断
右精囊囊肿；右肾缺如。
诊疗经过
行超声引导下右精囊囊肿穿刺抽液术：见右精囊区囊性占位，约7 cm×3 cm，抽出液体40 ml，囊腔内注入亚甲蓝溶液，导尿管引出液清亮，注入无水乙醇0.5 ml，保留5 min后抽出。
1年后复查CT示：右肾缺如；右精囊腺区包块（图2）。考虑复发。
图2：CT示右肾缺如，右精囊囊肿（66 mm×24 mm）
【病例2】
病例资料
男性，36岁，因“发现膀胱旁囊性肿物1周”入院。
查体：DRE前列腺右前方触及一囊性包块，质软，无压痛，边界未全触及；阴茎、睾丸、附睾未见异常。
磁共振成像（MRI）示：右精囊囊肿伴右输尿管扩张（图3）。
图3：MRI示有精囊囊肿（66 mm×90 mm），右输尿管扩张
诊断
右精囊囊肿；右肾缺如。
诊疗经过
行经腹腔镜右输尿管精囊囊肿切除术：术中见右输尿管扩张积水，走形扭曲，向上分离至输尿管上端，未见右侧肾脏，上端为一盲端，向下分离至膀胱壁，膀胱右侧见一囊肿，约10 cm×8 cm，将囊肿及输尿管切除。
术后病理示：精囊囊肿及输尿管扩展积水。术后随访6~9个月无复发。
讨论
Zinner综合征是罕见的泌尿生殖疾病，源自胚胎第4~13周中肾管发育畸形，有学者对280000例儿童超声筛查结果显示该病发病率为0.0046%。
囊肿多见于右侧，DRE是诊断该病的重要方法，诊断率达79%。而影像学检查是发现该病的首要手段，B超是首选筛查方法，对精囊囊肿诊断的特异性和准确性均较高。CT检查在诊断该病中的作用尤其重要。
精囊囊肿体积＜2.5 cm，且无临床症状，可行保守治疗，定期复查；囊肿体积＞3 cm，临床症状明显，行手术治疗，依据10版《Campbell-Walsh Urology》，手术指征包括：精囊囊肿引起相应症状的；射精管梗阻导致不育者。
手术方法有经直肠、会阴精囊囊肿穿刺抽液术、腹腔镜精囊囊肿切除术、开放手术等。
穿刺抽液术创伤小但易复发，不推荐为首选方法；开放手术创伤大、并发症较多，多不采用；对于Zinner综合征的处理，学者们更倾向于腹腔镜手术治疗。据文献报道，内镜技术治疗精囊囊肿成功率约75%。也有学者声称经尿道精囊囊去顶术效果更佳，但该术式远期疗效仍需进一步考证。
来源：芦长廷，胡向农，杨关天，杨建军.Zinner综合征2例报告（J）.现代泌尿外科杂志，2019，24（6）：502-503.
