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【专家论坛】 巨大肾错构瘤影像特点及术式要点

来自  大家泌尿  2020-12-02

肾错构瘤(RAML)又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种常见的肾脏良性肿瘤,常缺乏临床症状,持续增大可引起肾盂或肾盏压迫,引发相应症状,故及时诊治尤为重要。然而,当其瘤体最大径>8 cm为巨大RAML时,由于血供丰富、手术操作空间狭小、手术风险大,操作更为困难。


RAML影像学特点


1.超声影像学特点


RAML影像学诊断以彩超和CT为主,MRI也是可选择的方式,其中彩超最为方便易行。


RAML的典型声像图表现是强回声团,与之鉴别的肾肿瘤多为密度不均的实性回声,如果瘤内出血液化后会对诊断有一定影响,此时常需借助CT来进一步诊断。


RAML不存在包膜,边界清晰,在声像图上无包膜回声。大部分RAML内部回声较为均匀,无后方衰减以及外突。需要注意的是,RAML内脂肪、血管和平滑肌组成比例的不同,超声图像会有相应不同表现。


2.CT影像学特点


RAML影像上最大的特点是大多富含成熟脂肪组织,CT值常为-40~-90Hu,肾脏肿瘤中见到成熟脂肪组织,基本上可以诊断。而乏脂肪的RAML容易被误诊为肾癌,其与肾癌(特别是透明细胞癌)鉴别要点:


①CT平扫,肿瘤的密度较均匀且稍高于肾实质,而大多数肾癌的密度不均匀,且略低于肾实质的密度。


②CT增强扫描,皮髓质期密度低于正常肾实质,在实质期及排泌期密度高于正常肾实质,即为“延迟强化”;而肾癌表现为在皮髓质期密度高于正常肾实质,在实质期及排泌期密度与肾实质一致并减低,即为“快进快出”表现。


③肾癌一般都存在有假包膜,而RAML通常无包膜。


④瘤体内存在钙化往往提示为肾癌。


⑤使用CT灌注成像法,通过观察瘤体内血流量、血容量及平均通过时间等指标,可进一步与肾癌相鉴别。总之,乏脂肪成分RAML的诸多CT表现与肾癌类似,较容易发生误诊,需特别警惕此类事情发生。


3.MRI影像学特点


MRI检查可以提供多方位、多信号的图像,能定性定量的诊断RAML。


后腹腔镜切除RAML手术步骤(左侧)


以巨大RAML患者术前肾脏增强CT为例,其手术步骤包括:①后腹腔建立及Trocar置入;②打开肾周筋膜,定位输尿管;③游离肾动脉;④纵行剖开脂肪囊;⑤游离肿瘤;⑥肾脏旋转;⑦肿瘤的切除与肾脏缝合。


经验及技术探讨


巨大RAML的手术方式目前国内外多以开放手术为主,国外的报道多以个案为主,开放手术方式多见,国内对于巨大RAML处理探索较多,开放和腹腔镜皆有,但也以开放居多。RAML伴有症状、最大直径>4 cm、怀疑有恶变、育龄期妇女是积极干预治疗的适应证。


1.巨大RAML的处理技巧


术中应注意以下几点:


①如果肿瘤位于肾脏中下部外侧,建立后腹腔空间时,气囊不能注气过多,以免压迫瘤体造成瘤体破裂出血,必要时可手指推开腹膜后脂肪,腹腔镜直视下置入腹侧Trocar。


②打开肾周筋膜后先不要分离甚至触碰肿瘤,应首先游离背侧,寻找并游离肾动脉,我们推荐游离出肾动脉后在肾门处肾动脉旁填塞一纱条,在游离肿瘤过程中若出现瘤体破裂出血,出血凶猛导致视野不清的情况下迅速找到肾动脉并阻断,确保手术安全。


③对于肥胖患者,建议将其腹膜外脂肪及瘤体附近的肾周脂肪先游离、清除,稳扎稳打,最大限度的创造操作空间。


④利用超声刀和双极电凝小心分离肿瘤底部和肾表面的潜在腔隙,由于巨大RAML滋养血管较多、组织较脆、易出血,分离时注意动作轻柔,切忌使用暴力,由于RAML是以脂肪成分为主的肿瘤,质地软,分离过程中如果出现瘤体破裂出血,不要在瘤体破口处反复止血,否则可能出现破口增大,出血严重。此时,可先阻断肾动脉,沿肿瘤底部将肿瘤主体快速剪除,再用吸引器吸出残余瘤体。


⑤沿肿瘤底部与肾实质的间隙游离至肿瘤基底部,充分暴露瘤体根部后再阻断肾动脉,这样可最大限度的缩短肾热缺血时间。


⑥处理创面。推荐采用倒刺线缝合肾脏创面,如果肿瘤为内生型,盂盏系统受累的话,可自肾脏创缘一侧进针,连续缝合集合系统破口后无需打结,直接由肾脏创缘对侧出针,收紧缝线后继续连续缝合肾脏创面的基底部肾脏髓质相对较韧,建议缝合时穿越肾皮髓质交接处,防止缝线造成的切割伤,缝合完毕后线尾以Hem-O-lok夹闭,此时我们可以解除肾动脉阻断,再进行第二层的缝合,缩短肾脏热缺血时间。在肿瘤切除过程中,如果发现确切的血管断端,我们推荐用5 mm Hem-O-lok夹闭,可大大减少术后出血的可能如果肿瘤基底表浅,可以考虑不阻断肾动脉,仅用双极电凝处理创面并用止血凝胶和止血海绵封闭创面,即所谓的“不阻断不缝合零缺血肾部分切除术”。


⑦对于巨大RAML,术前完善肾动脉CTA检查,并通过三维重建技术,可清晰显示肾动脉的走行、明确是否存在异位动脉、肿瘤滋养血管情况等及其血管与肿瘤的位置毗邻关系,为腹腔镜完整切除肿瘤、最大限度保护正常肾组织提供保障。对于位于肾脏两极的肿瘤,可以结合肾动脉CTA影像,采取选择性肾段动脉阻断,最大限度减轻肾脏的热缺血损伤。


2.中央型巨大RAML的处理技巧


对于中央型巨大RAML,由于肿瘤与肾门部大血管及肾脏盂盏关系密切,行肿瘤切除时容易发生肾脏主要血管及盂盏系统的损伤,造成大出血、漏尿、肾脏缺血坏死甚至肾切除等并发症。对于体积巨大的中央型RAML,推荐采用肿瘤切除联合吸除术的手术方式。


3.合并瘤体破裂出血的处置经验


RAML发生破裂出血后,目前常采用的处置方式包括保守治疗、介入栓塞治疗手术治疗等。


对于瘤体较小、出血量不大的患者,保守治疗一般可取得良好效果并在一定时期内使病情稳定。但是巨大RAML破裂,往往出血量大,保守治疗难以有效止血。即使经保守治疗后暂时止住出血,后续出血、继发感染等并发症发生率和后期手术率较高。选择性肾动脉栓塞术是治疗RAML破裂出血的重要方法,具有止血效果确切、创伤小、并发症少、能更好的保护肾功能等优点。但是肾动脉栓塞术并不能使肿瘤消失,存在后续病情进展、再次出血的可能。特别是瘤体巨大的RAML其供血丰富,瘤体内血管排列复杂,对栓塞治疗反应不佳。目前手术仍是治疗RAML.破裂出血的重要方式。


综上所述,对于巨大RAML,可以结合泌尿系统超声、腹部CT及MRI等检查手段做出准确的临床诊断。后腹腔镜保留肾单位手术治疗巨大RAML安全有效,通过拱形窗的建立最大限度暴露手术视野,倒刺线连续缝合及联合吸除术等技术的应用可减少术中出血、降低手术难度、减少并发症的发生。推荐具有丰富腹腔镜手术经验的医师采用后度腔镜保留肾单位手术治疗巨大RAML。


参考文献:赵凯,郭珈铭,王振林,等.巨大肾错构瘤术前影像学特点以及后腹腔镜手术技术要点.现代泌尿外科杂志.2020,25(10):857-861.