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镜面人腹腔镜下右肾癌根治切除术-欧阳新军

标签:

泌尿系肿瘤

案例详情

现病史:  

   患者男,76岁,因“右侧腰部疼痛1周”于2020年7月15日入院,阵发性胀痛,可忍受,无明显放射痛,无尿频尿急尿痛,无肉眼血尿,无畏冷发热,无恶心呕吐,既往有“慢支肺气肿;高血压病3级 很高危组”病史多年,长期吸烟史60余年,每日吸烟1包,入院完善相关检查,肺通气功能提示:重度限制性通气功能障碍,腹部彩超提示:腹腔脏器反位,胸部CT提示:慢支肺气肿,心脏彩超提示:镜面右位心,泌尿系CT成像提示:全内脏反位;右肾占位性病变(大小约4.5*3.0*2.0cm),考虑肾癌的可能性大。患者平日只是觉得右侧卧位心脏有点不舒服,身体没有特殊异常。

  考虑患者全内脏反位,全方位与麻醉科、手术室沟通,积极完善术前准备,并于2020-07-23在全麻下行后腹腔镜下右肾癌根治性切除术,结合术前的肾血管CT成像,术中发现右肾动脉走向完全变异,右肾静脉主干变异、分支相当的多,血管分布异常手术历经2个多小时,有惊无险的成功完成腹腔镜下右肾癌根治性切除术,术中出血很少,麻醉满意,术后患者安返病房治疗。

  患者术后病情稳定,生命体征平稳,在快速康复理念的治疗下,患者术后6小时麻醉恢复开始少量饮水,术后第一天下床适当活动,拔除导尿管,减少管道刺激和感染,术后第3天拔除伤口引流管,患者术后1周康复出院,术后病检回报:右肾透明细胞癌,肾周脂肪、肾上腺未见侵犯,肾门淋巴结阴性(T1期)。肾脏占位性病变合并全内脏反位的病例国内外报道都很少,其中近5年文献查询,本例镜面人手术的成功开展,创造了湖南省第,也属于国内第一例

讨论:

   常称为“镜面人”,如同人们在照镜子时镜子里面的那个人就是我们现实中这一例病人,也就是说镜子里的那个人其胸腹腔内不成对的器官在解剖位置上跟我们正常人是左右相反,因此我们在解剖学上定义为内脏反位。镜面人”包括全内脏反位和部分内脏反位的一种先天性畸形,如心脏、肝脏、脾脏等胸腹腔内不成对的器官位于它应在的位置的对侧,它是人体胚胎在发育过程中,与父母体内基因的某一个位点同时出现突变有关,而且是同时遗传给子代后才会有可能成为“镜面人”,而且这种突变是隐性遗传,其发生的概率为 1/10000~ 1/50000“镜面人”合并外科疾病需要行手术治疗的病例在临床上十分罕见,但由于先天的器官解剖异常,会给诊治带来很多困难。

            本例“镜面人”的胸腔、腹腔所有脏器和血管均反位,属于全内脏反位病人;另一种为部分内脏反位,发病率更低,多伴有其他畸形,通常寿命短于正常人。虽然“镜面人”的内脏全部反位,但只是内脏位置发生变化,相互之间的关系并未改变,他们的生理功能上与正常人一样,在日常生活中跟我们正常人无明显不同。因此在临床上我 们处理这类病人时,更加应该重视完善术前的胸片、B 超及 CT 、血管CT成像等检查,并进行充分的术前论,以明确本例病人中右肾腹主动脉、下腔静脉的解剖关系,右肾动脉、右肾静脉主干和分支的走向和变异的关系,及右肾上腺、脾脏、胰腺、肝脏、肠道的解剖关系,这样才有助于我们制定全面应对术中可能出现的意外情况的方案。

           临床上面对这种罕见病例,先天性的内脏畸形给疾病的诊断和手术操作带来一定的挑战,此类患者很容易出现异位血管、器官畸形等解剖异常,对手术影响甚大外科医生要注意打破常规思维,站在对立的角度去思考和操作,慎重处理每一步,在实践中不断开阔眼界,提高能力,积累经验。

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