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胡桃夹综合征分型及临床表现

来自  大家泌尿  2022-03-24

胡桃夹综合征好发于儿童和青少年,以男性多见,男女发病率比约为24:5。根据左肾静脉的位置不同可分为两型:前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征。前胡桃夹综合征是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过并受到压迫。而后胡桃夹综合征是一种左肾静脉解剖位置的异常,在人群中异位的左肾静脉发病率为1.0%~3.2%,异常的左肾静脉(主动脉后型左肾静脉和主动脉环型左肾静脉)从腹主动脉与脊柱之间穿过而受压。

临床表现

(一)血尿
血尿为胡桃夹综合征最常见症状,程度从无症状镜下血尿到严重贫血需要输血治疗不等,多表现为活动后的镜下血尿。患者尿液中的红细胞为非肾小球性。98%正常人左肾静脉与下腔静脉压力差< 1mmHg (1.33kPa),当压力差≥3mmHg 时可能出现血尿。但血尿是否发生还与肾盏穹隆部黏膜有无炎症、水肿,侧支循环是否形成等因素有关。剧烈运动可诱发或加重血尿。  


(二)疼痛
疼痛主要表现为腰腹部或腹部的疼痛并可放射至臀部和大腿中后部,也可是生殖静脉综合征的一部分。其发生机制不甚清楚,肾皮质处小动脉持续性收缩导致肾血流量减少、左肾静脉压力增高引起的血管炎症反应、肾淤血及长期慢性血尿形成血块导致输尿管痉挛等都可能是引起疼痛的原因。


(三)体位性蛋白尿
体位性蛋白尿是指蛋白尿仅发生于某一特定体位(如站立、行走或运动),随着体位的改变蛋白尿随即消失的临床现象,尿蛋白一般不超过1g/d。胡桃夹综合征可引起体位性蛋白尿,多见于学龄儿童或青少年,尤其见于短期内身体迅速增高或体型瘦长者,发生率达10%。体位性蛋白尿发生机制可能是直立时内脏下垂,腹主动脉和肠系膜上动脉受压后夹角变小,导致左肾静脉受压,回流受阻肾充血,最终导致肾小球蛋白滤过增加,超过重吸收能力而出现蛋白尿。


(四)直立调节障碍
胡桃夹综合征可伴发直立调节障碍(orthostatic dysregulation,OD)。患儿坐起或站立后头晕、心慌、恶心、胸闷,症状严重者可影响正常生活和学习。发病机制可能与患儿血管舒缩介质分泌失调有关,直立体位时患儿下肢静脉系统收缩反射迟缓,回心血量减少,心输出量减少,引起大脑供血不足而引发症状。


(五)慢性疲劳综合征
慢性疲劳综合征主要表现为无明显原因的反复或持续的疲劳,如乏力、头晕、注意力下降等,疲劳症状在休息后得不到缓解,严重者可引起活动能力的下降。其机制可能是由于左肾静脉与下腔静脉之间的压力梯度升高,导致肾内血管床充血,从而影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统所致。


(六)生殖静脉曲张
睾丸和卵巢静脉血液回流入左肾静脉,胡桃夹综合征时由于肾静脉高压,导致回流受阻引起淤血,因而产生生殖静脉曲张。男性主要表现为不同程度的左侧精索静脉曲张,多为重度,平卧后改善不明显,儿童及青少年表现为左侧阴囊坠胀不适阴囊内可触及蚯蚓状团块,女性则表现为痛经、排尿困难、性交困难、盆腔疼痛及月经增多等症状。

 

参考文献:《吴阶平泌尿外科学》2019版.

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2021欧洲泌尿外科学会男性前尿道狭窄诊治指南(治疗部分)解读(下)
上周探讨了男性尿道狭窄的保守治疗以及内镜下腔内治疗。本周对EAU 2021年尿道狭窄诊治指南中开放手术治疗男性前尿道狭窄部分进行解读。   开放手术:根据病变部位和病因选择治疗方案   1. 阴茎部尿道狭窄:   阴茎部尿道狭窄病人可选择一期或分期尿道扩大成形术。文献报道,一期尿道扩大成形术的无狭窄率分别为:背侧口腔黏膜移植(OMG)为 70%~100%,阴茎皮瓣为67%~100%,腹侧 OMG为55%~92.6%,阴茎背侧皮瓣为62%~78%;分期OMG 阴茎尿道扩大成形术的总体无狭窄率为70%~100%。影响一期手术效果的关键因素是病人的选择,狭窄较长且复杂的病人可能不适合一期手术,这些病人进行一期手术后往往会出现较高的复发率。在一期手术成功的前提下,至少间隔4~6个月再行二期手术。因术后有阴茎弯曲的风险,阴茎部尿道狭窄长度>1 cm不推荐行尿道吻合术。但对于非常短的狭窄(通常<1 cm),尿道吻合术后通畅率达93%,生活质量和性功能令人满意,术后未出现阴茎弯曲。对于尿道外口狭窄或舟状窝的远端尿道狭窄病人,推荐行开放尿道外口成形术或远端尿道成形术,术后通畅率高,病人满意度高,并发症少。尿道下裂修复失败(FHR)相关的阴茎部尿道狭窄由于尿道板、阴茎皮肤或达尔托筋膜通常缺失或不存在,临床上治疗更为棘手。FHR病人伴有苔藓样硬化(IS)或瘢痕皮肤的复发风险非常高。因此,应避免使用阴茎皮肤或皮瓣移植。FHR 病人有多重治疗史,组织条件差,可能需要复杂的治疗方案达到满意的功能和外形效果。苔藓样硬化的阴茎部尿道狭窄的主要治疗方案为一期或分期OMG尿道成形术,应避免使用阴茎皮肤或皮瓣移植。   2.球部尿道狭窄:   短球部尿道狭窄的定义尚不明确,一般来说,短球部尿道狭窄是指能够接受狭窄段切除和无张力吻合修复的狭窄,通常狭窄段在 2~3 cm 内。对于短球部尿道狭窄病人,尿道成形术可选择端端吻合术(EPA)(横断或非横断)和游离移植物尿道成形术(FGU)。创伤后短球部尿道狭窄伴腔内完全闭塞和全层海绵体纤维化,推荐使用一期横断切除吻合(tEPA)术,即在球部尿道狭窄段及周围海绵体纤维化处全层切除球部尿道,重建采用无张力铲形吻合术。创伤后短球部尿道狭窄是一种特殊的情况,通常是由于骑跨伤导致尿道球部完全或几乎完全断裂。有文献报道这些闭塞大多数是短的,可以用EPA手术治疗,其通畅率为98.5%。除了伴有管腔完全闭塞和海绵体全层瘢痕的骑跨伤外,一期非横断切除吻合术(ntEPA)是治疗所有其他病因的短球部尿道狭窄的最佳选择。EPA 的并发症包括围手术期并发症(血肿、神经痛)、感染性并发症、解剖并发症、排尿并发症及ED,ED通常是短暂的,3~6个月后会有所改善。与tEPA 相比,ntEPA显著降低了 ED发生率。阴茎弯曲则是EPA尿道成形术的并发症之一,但少有报道。EPA的其他并发症包括龟头冰冷感(1.6%~3.2%)和腺体肿胀减少(6%)。这些并发症(包括ED)可能是由于狭窄水平的海绵体完全横断,从而阻断了尿道和海绵体的血流。由于FCGU 的ED发生率更低,因此,即使EPA的通畅率非常高,短球部尿道狭窄仍然可以选择FGU 术。对于较长的球部尿道狭窄不适合行EPA,FGU 则是首选的手术方案,目前口腔黏膜是应用最为广泛的移植物,FGU可以达到88%~91% 的通畅率。扩大吻合口修补(AAR)也是一种可选术式,即只切除最闭锁的部分,吻合尿道板,并用嵌合移植物的方法进一步重建尿道。有文献表明在 12~28个月的随访中,AAR 后的通畅率为91.1%~91.9%。移植物植入球部尿道的最佳位置目前尚有争议,但目前认为不同位置对于术后通畅率并无影响。对不适合单期尿道成形术的球部尿道狭窄病人,在以下情况下可考虑分期尿道成形术:(1)有局部病变,如痿管、假道、脓肿、癌症;(2)以前有过复杂性尿道成形术失败经历,包括尿道下裂修复失败;(3)外科医生不确定哪种尿道成形术式最适合病人;(4)狭窄是由放疗导致的;(5)狭窄是由LS引起的(这个仍有争议,有些报道指出LS是分期尿道成形术的禁忌证,建议IS病人在一期和二期之间留出至少10个月的时间来观察移植物并发症的发生;(6)病人存在严重的海绵体纤维化。对于球部狭窄和累及球部尿道狭窄的分期尿道成形术,根据病人和狭窄特点的不同,通畅率为 33.3%~90%,所有类型的分期尿道成形术病人满意度都很高。对于长段狭窄的再次成形手术,推荐OMG尿道成形术。   3.阴茎悬垂部或全尿道狭窄:   全尿道尿道成形术治疗阴茎悬垂部或全尿道狭窄技术难度较大,需要多种不同的技术和材料。   会阴尿道造口术   会阴尿道造口术为患有复杂尿道狭窄疾病的男性提供了一种永久性或临时性的恢复排尿的解决方案。通常应用于:此前多次失败的尿道成形术,或者由于多种并存的疾病,在腔镜治疗失败后无法进行更广泛的手术,没有其他更好的术式可选择;外科医生无法准确判断对于病人最合适的尿道成形术;在尿道切除术和(或)阴茎切除术治疗癌症后。对于近端球部或膜部尿道狭窄疾病的男性,可以考虑采用 Gil-Vernet-Blandy 会阴造口术或"7-皮瓣"会阴造口术。   总结   男性尿道狭窄是泌尿外科的常见疾病,其诊断相对容易,但是尿道狭窄的处理通常比较复杂且棘手。以往大多数泌尿外科医师依据个人或单中心的经验治疗男性尿道狭窄,临床上缺乏一个客观、标准的治疗方案。EAU2021年发布的首部尿道狭窄诊治指南,基于最新的循证医学证据,将尿道狭窄的诊治进行全面的概述,将进一步推动尿道狭窄的规范化诊治。指南同时指出,对于尿道狭窄的治疗,更适合用"通畅率"及"狭窄复发率"来评价,而不是"成功",足以体现尿道狭窄治疗的复杂性。在国内,尿道扩张及内镜下的尿道内切开应用相对较多,尿道成形术相对较少,可常规开展尿道成形术并不多。我们应提高对尿道狭窄的认识,掌握不同治疗方案的适应证及禁忌证,结合EAU 尿道狭窄诊治指南及国内病人的实际情况,为每一例男性尿道狭窄病人提供最佳的诊疗方案。 参考文献:甘澍、李柏谋、何君伟等. 2021欧洲泌尿外科学会男性前尿道狭窄诊治指南(治疗部分)解读 [J]. 临床外科杂志,2022, 30(1): 27- 31.
2022-03-23