【病历摘要】
【基本信息】
患者，男，51岁。主诉：血尿15天，发现右侧肾占位1周。现病史：15天前无明显诱因患者开始出现肉眼全程血尿，伴尿疼、排尿困难，无尿频、尿急，无乏力、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。1周前于北京某医院行泌尿系统CT检查示右侧肾约6cm大小肿物，侵及右侧肾静脉和下腔静脉，考虑为"右侧肾癌"，患者同时查出患有获得性免疫缺陷综合征，未给予特殊治疗。今为行进一步治疗来我院，门诊以"右侧肾占位"收入我科。患者自发病以来，神清、精神可，饮食睡眠尚可，小便如上述，大便稍干，体重无明显变化。既往史：平素健康状况良好，15天前查出梅毒、获得性免疫缺陷综合征，未服药，否认高血压、糖尿病、心脏病病史。否认外伤史，否认手术史，否认过敏史。
【体格检查】
体温 36.8℃，血压 120/80 mmHg，脉搏80次/分，呼吸18次/分。神清，皮肤、巩膜无黄染，肝掌阴性，蜘蛛痣阴性，心肺查体未见明显异常；腹部平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。专科检查：双侧肾区无隆起，无压痛及叩击痛，输尿管走行区无明显深压痛，膀胱区无隆起。双侧腹股沟未触及明显肿大淋巴结。
【辅助检查】
泌尿系统增强CT提示右侧肾肿瘤，大小为6cm，恶性可能性大。泌尿系统MRI示：右侧肾癌可能性大，伴右侧肾静脉及下腔静脉瘤栓形成，肾周浸润，侧支循环形成。
【诊断】
右侧肾癌，获得性免疫缺陷综合征，梅毒。
【鉴别诊断】
（1）肾癌分期及病理类型鉴别：本患者以血尿为主要表现，从影像学检查来看，符合右侧肾占位表现，瘤体较大，已侵及右侧肾静脉和下腔静脉，可能侵犯肾盂，局部无浸润，未见明确肿大淋巴结，临床分期为 T3N0，必要时行骨扫描明确有无远处转移，进一步确诊、病理分型：透明细胞癌（60%～85%）、肾乳头状腺癌（7%～14%）、嫌色细胞癌（4%～10%）、集合管癌（1%～2%）等，病理诊断明确。
（2）肾盂癌：为肾集合系统来源的恶性肿瘤，患者多以肉眼血尿为首发表现，超声多为肾盂内中、低回声占位，有血流信号；CT提示肾盂内软组织占位，呈向心性生长，平扫呈中、低密度，增强后可中等程度强化，排泄期见充盈缺损。静脉肾盂造影提示肾盂内充盈缺损。
（3）肾血管平滑肌脂肪瘤及其他肾脏良性肿瘤：为良性病变，一般无明显症状，可引起自发性肾破裂。影像学特点：超声检查肿瘤一般呈高回声，脂肪比例低，可为低回声或无回声；CT值随肿瘤脂肪比例变化而变化，其最低 CT 值为负值。本患者超声、CT 表现不符合肾血管平滑肌脂肪瘤的特点。其他肾脏良性肿瘤，如嗜酸细胞腺瘤等，需 CT增强扫描、病理诊断排除。
【治疗】
入院后经常规术前检查及准备，在全麻下行开放右侧肾癌根治术＋下腔静脉瘤栓切除术。术后病理回报：（右侧肾 ＋腔静脉癌栓）肾细胞癌，部分呈透明细胞结构，部分呈2型乳头状结构，Fuhrman分级为2～3级，脉管内见癌栓，肿物紧邻肾被膜，未侵犯肾盂，输尿管断端及血管断端未见癌浸润，肾周脂肪囊未见癌转移，（肾后组织）送检神经、脂肪及纤维结缔组织，未见癌组织。患者恢复良好，顺利出院。
【随访】
1个月后复诊入院给予干扰素+白细胞介素+胸腺五肽免疫治疗；6个月后复查 CT示右侧肾占位切除术后改变。
【病例分析】
本患者为右侧肾癌，伴右侧肾静脉及下腔静脉瘤栓形成。关于深静脉和（或）腔静脉瘤栓的外科治疗，多数学者认为TNM分期、瘤栓长度、瘤栓是否浸润腔静脉壁与预后有直接关系。建议对临床分期为 T3bN0M0 的患者行肾静脉和（或）腔静脉瘤栓取出术。术中可能出现静脉瘤栓脱落，引起肺动脉栓塞致死。静脉瘤栓尚无统一的分类方法。推荐采用美国梅奥医学中心（Mayo Clinic）的五级分类法∶0级，瘤栓局限在肾静脉内；Ⅰ级，瘤栓侵入下腔静脉内，瘤栓顶端距肾静脉开口处≤2 cm；Ⅱ级，瘤栓侵入肝静脉水平以下的下腔静脉内，瘤栓顶端距肾静脉开口处>2 cm；Ⅲ级，瘤栓生长达肝内下腔静脉水平，膈肌以下；Ⅳ级，瘤栓侵入膈肌以上、下腔静脉内。目前CT或MRI是确定肾静脉或腔静脉瘤栓最常用的影像学检查方法。
【病例点评】
肾静脉、下腔静脉瘤栓切除，疑有肾静脉、下腔静脉瘤栓者，术前应明确瘤栓的上、下极位置。如瘤栓仅到达肾静脉远端，则只要在肾静脉瘤栓近端结扎肾静脉即可。瘤栓如侵入下腔静脉，则应根据不同类型进行处理。在游离肾脏前，首先分离结扎肾蒂血管，以免分离肾脏时用力挤压，导致肿瘤细胞扩散。如能分开结扎肾动脉及肾静脉，则应先结扎动脉，后结扎静脉，因先结扎静脉，动脉血可继续进入，会导致压力升高，促进瘤细胞从丰富的侧支循环扩散。
