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Kallmann综合征的治疗

来自  大家泌尿  2022-12-30

(1)新生儿/婴儿:通常因隐睾就诊。0~6个月婴儿可予以观察;如6~12个月患儿睾丸仍未下降至阴囊,可给予hCG肌内注射,500IU,每周2次,总量<10000IU;有学者认为hCG治疗可能有导致生精细胞凋亡增加的风险。若药物治疗失败,建议6~18个月内采取睾丸下降固定术。

 

(2)幼儿/学龄期儿童:通常因小阴茎就诊。小阴茎即阴茎牵拉长度小于平均值以下2.5SD;由于缺乏循证医学证据,目前对该年龄段Kallmann综合征患者的处理尚无统一共识。有学者根据患者年龄给予十一酸睾酮40mg/d治疗3个月,发现患者阴茎及睾丸部分呈明显生长趋势。但过早应用雄激素对患者骨龄的影响尚不明确。

 

(3)青春期发育异常:Kallmann综合征患者青春期发育异常的表现为青春期发育不能启动或不能完成、启动晚、启动慢或发育慢、发育不完全。对该时期的Kallmann综合征患者,根据患者的不同表现,部分患者可采取等待观察,其优点是减少了人为干预,可能等到自然启动发育,缺点是患者身体、第二性征发育慢于同龄人,可能对患者造成心理上的不良影响,导致自卑情绪,影响其生活学习。模拟青春期发育在多数男科中心得到较为广泛的应用,模拟青春期发育有全模拟(GnRH脉冲泵)、部分模拟(hMG、hCG)、终端模拟(睾酮替代或补充)三种方式,应根据患者具体情况选择相应治疗。

 

(4)青壮年:无生育要求者,行睾酮替代治疗,以症状改善为主,兼顾血清睾酮生理水平;但需延期促性腺治疗。患者睾丸生精细胞凋亡、生育潜力及反应情况有待对照研究。有生育要求者可采取全模拟(GnRH 脉冲泵)、部分模拟(hMG、hCG)方式治疗,直至生育完成。初始治疗时,应选择小剂量、短效雄激素制剂(如口服十一酸睾酮),模拟青春发育早期雄激素分泌模式;达到满意身高或骨骺闭合、雄性化充足后可过渡到长效雄激素制剂;hCG 治疗也宜从小剂量起始。