01病因
脐尿管为胚胎期尿囊管退化形成的条索状物，连于膀胱与脐之间，在发育的过程中管腔闭锁、退化成纤维索，称脐正中带。若退化不全，两端闭锁，中段管腔膨大、扩张即形成脐尿管囊肿。脐尿管囊肿临床少见，约占脐尿管畸形的30%，男性多见。30岁以下患者发病以脐部表现为主，30岁以上者膀胱表现更明显。
02临床表现
较小的单纯脐尿管囊肿一般无明显症状，大者可在下腹正中触及囊肿性包块，大小不等，不随体位改变而移动；如囊肿合并感染则表现为下腹部疼痛、皮肤红肿发热、局部压痛，脐部反复渗液、流脓或漏尿，经久不愈等症状。如囊肿穿破进入腹腔，可引起腹膜炎；如累及膀胱，则出现膀胱刺激征和血尿。多数脐尿管囊肿位于膀胱外，少数可向膀胱腔内膨出。
03诊断
对于下腹正中线深部肿块应考虑脐尿管囊肿。脐周及下腹B超，CT、MRI检查或经脐部小孔及膀胱造影等辅助检查有助于确诊。CT表现为位于脐尿管走行区囊性肿块，一般为类圆形、长条状囊性低密度影，囊壁光整且厚薄不均，增强无强化。脐尿管囊肿靠近膀胱可压迫膀胱前壁甚至突入膀胱。有时容易与脐尿管肿瘤混淆，但后者多表现为厚壁囊肿、囊壁边缘不规整或呈分叶状，密度不均匀且有明显强化。脐尿管囊肿合并感染，囊内密度可出现不均匀地增高，囊壁增厚强化，但内壁光整，有别于脐尿管肿瘤的表现。Retzius间隙内病灶周围的片絮状或条索状影像是脐尿管囊肿伴感染的重要征象，具有一定诊断价值。B超可作为脐尿管囊肿的筛选方法，可见膀胱顶部无回声液性暗区，形态不规则，内部回声不均匀，通透性较差，囊肿大小与膀胱充盈度无关。MRI能矢状位成像，对软组织分辨率高，成像序列丰富，特别是MRI水成像更是能直观地显示脐尿管囊肿部位、范围、形态以及与膀胱的关系，能提供更加精细的信息，具有一定的应用价值。
有报道称脐尿管囊肿误诊率高达35%，易与阑尾炎、腹股沟嵌顿疝相混淆。此外，也需与膀胱肿瘤、脐尿管癌、卵巢肿瘤及囊肿、梅克尔憩室等疾病鉴别。
脐尿管囊肿鉴别诊断要点如下：①囊肿位于腹壁；②呈囊状、条索状低回声囊性改变；③囊肿呈藤状扩大增长；④壁厚多见，内回声较均匀；⑤与脐孔、膀胱关系密切，囊肿和肠管相对运动。由于存在泌尿系统症状，脐尿管囊肿合并感染者也需要与膀胱炎和肾盂肾炎相鉴别。
04治疗
因脐尿管囊肿常并发感染，且有恶变可能，手术治疗是首选。对于感染形成脓肿者应先切开引流并给予抗生素控制感染，待炎症消退后尽快手术治疗，以免长期炎症刺激诱发恶变。由于其复发率高达30%，且残留脐尿管的任何部位均可能发生癌变，故手术中应彻底清除脐尿管组织。术式有保留脐部的脐尿管切除术和不保留脐部的脐尿管切除术。对疑有恶变者选择不保留脐部的脐尿管切除术，切除范围包括脐尿管、脐尿管囊肿、脐正中韧带和与脐尿管肿物相连的部分膀胱顶部。保留脐部的手术步骤为：取下腹部正中切口，头侧达脐皱襞下缘，并将脐凹下半部分切开达腹横筋膜，脐窝下方囊肿显露后将其切除而保留脐部外观。术后并发症包括持续性脐尿管瘘、脐疝、伤口感染、膀胱漏、膀胱破裂和膀胱憩室等。
