病因
胚胎发育过程中脐尿管完全未闭合，膀胱与脐部相通，称为脐尿管瘘。该病临床罕见，约占脐尿管畸形的4%~6%，小儿发病率不足0.3/10万。男性多见，男女比约为3：1。
临床表现
主要表现为脐部有液体溢出，其程度取决于瘘管大小，直径大者液体不断流出，腹压增加时更明显，直径小者可表现为脐部皮炎或脐周感染，合并感染时溢出液呈脓性，并伴脐部肿胀、脐周皮肤红斑、尿路感染。部分脐尿管瘘可合并脐尿管囊肿，小者无明显症状，大者可触及肿物。
诊断
本病临床少见，以脐部渗液伴感染而就诊。出现以下征象者应予以考虑此病：①脐部尿瘘、反复渗液或伴脐部皮炎，抗菌药物治疗无效者；②脐部红肿、感染，经抗生素治愈后又复发者；③婴幼儿脐带脱落后脐窝内渗液潮红者。
以下检查方法有助于确诊该病：①从导管或脐部瘘孔向膀胱内注入亚甲蓝，观察是否有蓝色尿液从脐孔流出；②从脐部瘘孔注入造影剂或行排泄性膀胱尿道造影，有助于显示瘘管；③膀胱镜检查可了解膀胱顶部是否有瘘管或憩室。CT检测提示脐与膀胱之间腹壁正中软组织肿物。B超检查也为脐尿管瘘的诊断提供依据，表现为脐下正中腹壁深部，膀胱顶与脐部之间的管状无回声结构，走行于腹白线和腹膜间，管状结构的粗细随膀胱的充盈与排空而改变。当怀疑有下尿路梗阻时，可考虑应用排泄性膀胱尿道造影。
脐尿管瘘需与卵黄管未闭、脐炎、脐部肉芽肿等疾病相鉴别。脐尿管瘘与膀胱交通，瘘口间歇性流出尿液，而卵黄管未闭与肠道相通，排出黏液或粪液，膀胱造影正常。脐部肉芽肿分泌物呈脓性，通过抗感染治疗可痊愈。
治疗
脐尿管瘘常合并感染、结石，长期慢性刺激可增加恶变概率，因此首选手术切除脐尿管并结扎。传统手术方式创伤大，术后恢复慢，腹部瘢痕明显，故推荐采用腹腔镜下保留脐的脐尿管切除术并缝合膀胱顶部瘘口，既可完整切除脐尿管，避免残留部分囊性变或恶变，又能保留脐部外观。如脐尿管与周围腹膜粘连，不易分离，可一并切除，同时探查腹腔有无脐疝、憩室。如疑有癌变，应送病理检查，一旦确认应广泛切除脐部、脐尿管、粘连的腹膜以及部分膀胱壁。术后常规留置导尿管或膀胱造瘘管，若存在下尿路梗阻，应予以同时解除。
