目前脐尿管癌的有效治疗方法主要是手术治疗，放、化疗作用有限。目前对采用何种手术方式尚存一些争议。既往多采用根治性全膀胱切除术，但目前认为根治性切除术并不能提高患者的生存率，且手术创伤大、术后尿流改道并发症多，患者生活质量下降。扩大膀胱部分切除术不但能完整切除肿瘤同时还保留了膀胱，改善了患者的生存质量。近年来推荐将扩大膀胱部分切除术作为首选手术治疗方法，切除范围应包括肿瘤及周围2~3cm的膀胱壁、脐尿管、脐、腹横筋膜、腹膜以及Retzius间隙内的结缔组织。手术注意肿瘤的整体切除，避免囊性肿瘤破裂引起腹腔种植转移。强调重视切缘阴性和清扫双侧盆腔淋巴结。清除盆腔淋巴结既可以指导分期和判断预后，也可以对部分患者有治疗作用。完整切除脐和脐尿管是影响患者预后的重要因素。随着腹腔镜技术的日趋成熟，目前较多选择创伤较小的腹腔镜技术治疗脐尿管癌。
脐尿管癌以局部浸润为主，但区域淋巴结转移、肺及腹膜转移也很常见。对于无法切除肿瘤的病例，放疗可以使肿块缩小症状缓解。化疗常用于无法手术切除或伴有转移的脐尿管癌。有报道称化疗可提高患者生存率并改善预后，但目前尚无统一化疗方案。传统化疗药物如紫杉醇、吉西他滨、顺铂、氟尿嘧啶等对其疗效均不理想，由于脐尿管癌在病理组织学上与胃癌、结肠腺癌相似，故考虑采用以氟尿嘧啶为基础的化疗方案。若对化疗和放疗不敏感，可行白介素-2、干扰素等免疫治疗。脐尿管癌预后差，术后局部复发率高，其5年生存率为45.2%~49.0%。预后差的原因主要为大多数患者在确诊时已属临床Ⅲ期，而术后亦容易出现复发转移。目前研究表明：与预后相关的因素分别为临床分期、肿瘤切缘、肿瘤病理分期、淋巴结转移、远处转移、邻近脏器侵犯、分化程度等。
