重复肾畸形的治疗应讲究个体化。对于肾功能良好、不合并其他并发症且无明显症状者，可不予处理，只需动态观察随访。对于重复的肾脏功能尚可，无明显积水及输尿管扩张，但合并有输尿管囊肿、输尿管异位开口及膀胱输尿管反流，应行重复肾脏的输尿管膀胱再植术，尽量保留重复的肾脏。若重复的肾脏功能已严重受损，无保留价值，应行重复肾输尿管切除术。
重复肾切除手术类似于肾部分切除术，但手术难度高于肾部分切除术，手术方式可选择开放手术或腹腔镜手术，腹腔镜手术在国内以腹膜后入路为主，可以避开肠道的干扰，并能更直接的暴露肾蒂与重复肾，但后腹膜入路与腹腔入路相比手术空间狭窄，不利于缝合等操作。重复肾切除术一般是切除上半无功能肾，但若切除不彻底，残余肾组织及肾盂黏膜有分泌功能，易造成术后漏尿与尿性囊肿。术中应仔细游离并结扎上半肾的供应动脉，可以有效减少切肾时的出血及降低术后漏尿的风险。由于上半肾多合并重度积水，供应动脉相应发生萎缩变细，术中不易辨认肾动脉主干血管，此时应仔细游离，尽量防止漏扎情况。由于肾动脉接近肾门的部位有较多的分支，暴露肾动脉时应尽量向腹主动脉游离，以方便结扎主干。此外还应注意的是，术中牵拉肾脏易造成正常半肾的供应动脉痉挛，使之在视野下辨认起来较一般肾动脉更细，容易与上半肾的供应血管混淆，术中应仔细辨认血管的走行，区分血管的供应半肾，以免损伤及误扎正常肾动脉。上半肾与下半肾之间有一浅沟，在腹腔镜的放大视野下一般较易分辨，若术中发现无法准确判断上、下半肾的界限，可先将上半肾的供应血管结扎，上半肾缺血后变成紫黑色，可增强与下半肾的颜色差异。上半肾切除后要仔细处理创面，残留的肾组织及肾盂黏膜会引起术后漏尿与尿性囊肿，有学者主张用甲醛或电热设备灼烧，再覆盖以脂肪组织。根据经验，若术中彻底结扎供应血管，完整切除上半肾组织，术后残留的少量肾盂黏膜也会萎缩失活，不会造成术后并发症。上半肾切除后一般用1-0可吸收线将创面缝合以充分止血，缝合方式可仿照肾部分切除术，若创面不大、出血不多也可省去此步骤。
重复输尿管的切除也有一定难度，有学者认为残留输尿管易造成膀胱输尿管反流或膀胱排空障碍，从而导致反复泌尿系感染，故一般主张尽量将输尿管游离足够长度，在接近膀胱的最低位置将输尿管离断。因重复输尿管周围往往有纤维组织粘连，合并输尿管本身有水肿渗出，游离难度较大，应结合钝性与锐性游离方法灵活处理。重复输尿管与正常输尿管往往在同一输尿管鞘内，游离时应避免损伤正常输尿管，且游离重复输尿管时应尽量保留正常输尿管周围组织，以免破坏正常血供发生缺血坏死。有时重复输尿管与正常输尿管在外观上不易区分。故有学者主张在术前应在正常输尿管内置入双J导管，这样可以在术中有效区分正常输尿管，也可以在误损伤正常肾脏集合系统时得到充分引流，防止漏尿。
