重复肾是一种比较复杂的先天性上尿路畸形。成因主要是在胚胎时期中肾管发出输尿管芽后，在进入后肾芽基前就分成两叉结构，最后结合在一个共同的输尿管就形成不完全性重复畸形，如果2个分离的输尿管芽起源于中肾管就会形成2个分离的输尿管开口而形成完全性重复畸形。由于其胚胎发育的异常，输尿管进入膀胱的隧道及输尿管开口的异常会导致反流、输尿管末端囊肿、梗阻及肾功能的损害等病理改变的出现，在临床上统计其发生率约1/125，在尸检中发现约为1/25；在女性中更常见，文献报道男女比例约为1:2。
在临床症状方面可能有多种表现，包括在正常排尿间歇的漏尿、尿路感染、发烧、产前超声检查发现异常、腰痛腹痛以及触及腹部包块等；而在治疗方法上更是百花齐放：内镜下输尿管囊肿减压术、输尿管膀胱再植术、输尿管端侧吻合术、输尿管肾盂吻合术以及半肾切除术，可以行腹腔镜手术、传统的开放手术以及机器人辅助腹腔镜手术。治疗方式的选择取决于患者特异的临床特点和解剖学特征。因此治疗需要个体化以期能够最大限度地解除临床症状，最大可能性减少二次手术的发生，本研究对22例重复肾患者根据其不同的解剖变异特点运用了不同的手术方法进行治疗，术后18例患者恢复良好，临床症状消失，平均随访5.5 个月，1例失访，3例患者术后临床症状未改善而行二次手术，其余患者临床症状均消失，复查彩超未见异常或肾积水较术前明显缓解。现报告如下。
一、手术方法及结果
手术方法：
依据手术方式分为三组：A组14例患者行半肾切除术，其中1例腹腔镜中转开放半肾切除，1例为腹腔镜肾盂成形中转开放半肾切除，12例采用腹腔镜下半肾切除术；B组6例患者均采用输尿管膀胱再植术，其中4例行腹腔镜手术，1例行传统开放输尿管膀胱再植，1例(病例5)行输尿管共鞘再植术，表3中病例2为成年人故术中采用单纯输尿管乳头抗反流，而其余病例均为未成年人，故术中采用输尿管乳头+膀胱黏膜下隧道抗反流；C组中1例患者行腹腔镜下肾盂成形术，另1例患者行传统开放肾盂成形术。
结果：
所有患者手术均顺利完成。术后随访主要是患者临床症状、超声检查及静脉肾盂造影等。平均随访时间5.5个月。
A组中1例患者重复输尿管口膨出，术后随访仍然存在腹部疼痛及间断性发热，复查彩超发现输尿管末端囊肿仍然存在并继发输尿管残端感染及积脓(病例4)；另1例患者因阴道排脓并不孕就诊，术前CT发现重复输尿管异位开口于阴道，术后随访发现阴道排脓的症状未完全消失，判断术后出现输尿管残端积脓感染，术后影像学检查也证实输尿管残端积脓(病例13)。以上2例患者均行二次手术将输尿管残端切除，术中吸尽输尿管残端积液并于最低点切除输尿管残端。
B组中1例患者完全性重复肾，两输尿管末端均狭窄并走行在一个输尿管鞘内，重复肾上肾积水较重，下肾积水较轻，行输尿管共鞘再植术，术后复查发现上肾积水加重，下肾积水减轻(病例3)。该患者行二次手术切除上肾输尿管，复查彩超下肾恢复正常。其余患者术后复查均取得良好的手术效果。
二、讨论
01手术方案需要根据临床、解剖特点个体化
重复肾是一种比较常见的上尿路畸形，其临床表现可能会出现尿路感染、发热、腰腹部疼痛、尿失禁或尿潴留，有些积水较重的患者可能会触及腹部包块，输尿管异位开口的女性患者可能会发现尿道口脱出一小包块，也可以没有任何临床症状，临床表现因不同的解剖学特点而异。
随着生活水平的提高以及产前检查和体检的普及，越来越多的重复肾患者在胎儿期或幼儿期被发现，选择更好的治疗方式也越来越被重视。治疗可以保守观察，但对于某些患者却要积极手术干预，手术方式需要结合临床特征、解剖学特点及手术医生的经验个体化选择。
如果重复肾的上肾与下肾没有相互影响，没有肾积水或积水较轻，没有临床症状是可以保守观察的。
然而如果肾脏积水较重，很可能会压迫同侧肾脏或输尿管影响同侧肾脏的功能，在这些病例中可能患者没有任何临床表现或不适，但却需要手术干预治疗。
如果肾积水导致肾皮质变薄，增强扫描造影剂显影不良，肾脏萎缩并且没有保留的价值，则需要采取半肾切除术(A组)。如果肾功能尚可，则应该考虑解除梗阻保留肾脏。在考虑解除梗阻的时候需要搞清楚重复肾的解剖变异特点以及梗阻的部位，并且选择合适的重建手术的方式：肾盂成形术、输尿管膀胱再植术、输尿管肾盂端侧吻合术或输尿管端侧吻合术以及内镜下减压等。
从本研究中B组及C组可以看到：
如果是重复肾输尿管末端病变导致梗阻，例如输尿管末端狭窄、反流或末端囊肿，则可行输尿管膀胱再植术。
如果解剖学变异是由于重复肾输尿管肾盂连接处梗阻所致，那么肾盂成形术或输尿管肾盂端侧吻合术是有必要的。
如果是不完全性重复肾的Y形吻合口狭窄，可以采用输尿管端侧吻合术。
伴有输尿管口膨出的重复肾畸形是一个比较复杂的问题，这种情况上尿路积水梗阻的原因可能就是输尿管口膨出引起的，如果重复肾有保留的价值，可以首先考虑行内镜下减压术。尽管内镜下减压术后可能会出现反流和继发尿路感染的风险，但却是一种较为简单的处理方式，并且有些研究发现内镜下减压术与输尿管反流和继发的肾功能损害及尿路感染没有显著的相关性。
如果手术方式的选择没有结合患者的临床表现与解剖学特征，那么术后可能临床症状不缓解，甚至可能需要二次手术治疗。本研究B组中病例5为左侧重复肾上下肾均肾积水并肾盏扩张伴肾功能损害，上肾积水较重，下肾积水较轻，完全性重复输尿管走行于同一输尿管鞘内伴输尿管末端狭窄。给予患者两输尿管共鞘再植术，但术后复查患者后背部疼痛症状仍然存在，下肾积水较前明显减轻而上肾积水较前加重，考虑到上肾积水肾功能已基本丧失，遂二次手术行上半肾切除术，术后患者临床症状消失。行输尿管共鞘再植术，两输尿管与膀胱吻合口可能会相互影响而增加吻合口狭窄的风险，而将两输尿管分开与膀胱再吻合可能会影响血供。该患者术前上肾重度积水已基本无功能，因此回顾分析该患者的最佳治疗方式应该是下部肾输尿管与膀胱再吻合，同时切除上半肾输尿管并且注意在分离两输尿管时保护低位输尿管的血供。在需要切除的输尿管与正常输尿管共鞘时需要注意如果难以将两者分离，强行分离可能会损伤正常输尿管的血供，此时可以保留两输尿管紧密贴合的部分而将其余部分切除。
02重复输尿管应尽可能低位切除
在本研究中另外2例二次手术的患者(A组病例4，及病例13)，重复肾半肾切除没有在输尿管低位切除，残留输尿管过多导致输尿管残端感染和积脓从而临床症状没有得到改善，二次手术切除输尿管残端后患者临床症状消失。因此重复肾半肾切除若输尿管扩张积水需要在尽可能最低位切除输尿管。当然在分离输尿管时务必仔细且靠近需要切除的输尿管，以保护正常输尿管及其血供。也有一些研究表明重复肾半肾切除时不推荐切除输尿管全长，应该低位切除输尿管而防止另一输尿管的损伤。
保留重复输尿管残端对于大部分患者是安全的，仅在合并患侧输尿管极度扩张时才采用双切口切除重复肾及输尿管远端，若保留了输尿管残端但术后随访过程中发生了输尿管残端感染，积脓或囊性扩张并且症状依然存在则需要再次行残余输尿管切除。而国内的某些研究则提倡采用经腰部及下腹部双切口切除功能不好的重复肾及全段输尿管，再手术率及残端感染等并发症基本为0，总之对于输尿管残端的处理目前仍存在争议。国外的一些研究也报道了半肾切除术后残端感染而二次手术切除输尿管残端的病例，并分析了术后输尿管残端并发症出现的危险因素。也有文献报道术中吸尽输尿管残端内尿液可一定程度预防术后输尿管残端感染的发生。一些研究也主张即使在不完全性重复肾及完全性重复肾中要保留上肾，行输尿管肾盂吻合时也要尽可能低位切除远端扩张的输尿管，除非排除了“yo-yo”效应(原位输尿管向重复输尿管的反流)或膀胱输尿管反流。然而，通过我们的研究发现即使没有反流，重复输尿管也应该尽可能低位切除，特别是对于严重扩张积水的输尿管。本研究A组病例13异位输尿管开口于阴道，半肾及输尿管高位切除后阴道仍然流脓，输尿管残端积脓，这也说明了即使输尿管口没有反流，低位切除输尿管也是非常有必要的。
03重复肾患者的影像检查应个体化选择
在影像学检查的选择方面，也需要遵循个体化的原则，因超声无创且经济而被首选，同时联合MRU、CTU等多种影像学，充分发挥各种检查的优势，尽可能通过影像学明确重复肾的类型及解剖学特征；通过以上病例的经验我们认为首先通过彩超初步了解泌尿系统是否存在解剖异常，若存在异常可选择MRU，其在显示解剖细节方面具有独特的优势，尤其儿童及婴幼儿因辐射的原因更多的选择MRU，成年人也可以选择CTU；此外必要时也可以选择排泄性膀胱尿道造影、肾图及肾小球滤过率测定。术前评估是否存在膀胱输尿管反流及输尿管再植术后膀胱输尿管是否存在反流，需要行膀胱尿道造影检查。此外一些研究中也提出了膀胱尿道造影的意义在于明确术前膀胱输尿管是否反流而采取是否输尿管在最低位切除，但本研究A组病例13的治疗结果也说明这一点不是肯定的；肾图在重复肾积水较轻的患者中具有临床意义，其可以明确是否存在梗阻并是否需要外科干预，而且在重建手术后评估手术效果方面也有重要的作用；本研究中除了异位开口需要手术治疗外，其余患者均存在中重度以上肾积水或临床症状故均需要外科治疗；本研究中对于肾皮质菲薄，经验上判断肾功能已丧失并行半肾切除术，术后大体标本半肾虽呈皮囊状，但这也是本研究的不足之处，应该先行分肾功能测定，测得分肾功能具体数据后再施行手术，这体现了医疗工作的严谨性；在判断手术前后的效果方面临床工作中大多数情况下可 能基本的影像检查如彩超、MRU等所显示的肾积水的变化及患者临床症状的变化足以说明问题，而在术后效果不佳或出现其他并发症时则需要进一步选择其他的检查项目，比如若行输尿管膀胱再植术后，患者肾积水或临床症状不缓解则需要行膀胱尿道造影明确是否出现反流等。
来源：符小宝,李笑然,徐娜娜等.22例重复肾输尿管畸形患者的诊疗经验分析[J].临床泌尿外科杂志,2024,39(03):230-234+241.
