原发于肾脏的神经内分泌癌（NEC）十分罕见，是分化较差的上皮肿瘤，伴有神经内分泌分化，多发于肺脏、胰腺和胃肠道，在肾脏恶性上皮肿瘤中所占比例不足1%。本篇报道1例。
【病例资料】
患者女性，53岁，因体检发现右肾占位1月余入院。查体未见明显异常。
【实验室检查】
血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、血钙正常。
尿常规：尿潜血（+）。
血沉：46 mm/h。
【辅助检查】
彩超
示右肾占位，大小约12.5 cm×15.7 cm，低回声块，内部回声尚均匀，肿块向外膨出，压迫肾窦，造影剂谐波成像呈“高增强、快消退”。
CTA+CTU
示右肾区巨大占位，最大截面约13.8 cm×12.7 cm，与肾上腺分界欠清，考虑为恶性病变可能大（图1）。
图1
PET/CT
示右肾区巨大软组织密度占位，代谢不均匀增高，考虑肾癌可能性大。
【诊疗经过】
初步诊断为右肾肿瘤。因瘤体较大，手术困难，先行选择性右肾动脉栓塞术。局麻下穿刺右侧股动脉，置入COBRA导管，将导管置入右肾动脉内。造影示右肾动脉分支稍增多、纤细、紊乱，可见包绕征象，实质期见巨大肿瘤染色。经导管于右肾动脉内注入栓塞微粒、明胶海绵颗粒适量及栓塞钢圈行栓塞治疗，复查造影上述征象消失。
2个月后，复查泌尿系CTA+CTU示右肾窝和腹膜后巨大囊实性占位，最大横截面积约14.3 cm×10.4 cm，考虑恶性病灶（图2）。
图2
全麻下行经腹右肾根治性切除术，术中所见：右肾见一椭圆形肿块，大小约17 cm×15 cm、境界不清、质地韧，与肝脏、膈肌、肾门、肾上腺界限不清，充分游离肾脏背侧，找寻并仔细游离肾动、静脉，分别用结扎并离断肾动、静脉。游离并结扎输尿管，因肿瘤与膈肌粘连严重，在保证肿瘤完整切除的前提下，部分膈肌破裂，予以修补，完整切除右肾、肿瘤和右侧肾上腺。
术后病理：右肾切除标本示结节样肿块1枚，大小17 cm×15 cm×15 cm，切面多彩状，实性、质软，表面大部分区被覆包膜、尚光滑，肿瘤组织累及肾盂，并穿透包膜累及周围纤维脂肪组织。神经见肿瘤组织侵犯；脉管内未见明确肿瘤栓子。显微镜下：组织内见片状、乳头状排列的异型细胞浸润性生长（图3）。
图3：肾实质肿瘤病理镜下图像（HE，×200）
免疫组化：CK（±），Vim（+），CK7（-），CD57（+ +），WT1（-），P63（-），34βE12（-），CD10（-），CD56（+ + +），Syn（-），CgA（+），TTF1（-），NSE（+），Ki67最密集处约10%（+）（图4）。病理诊断：右肾恶性肿瘤，结合免疫组化考虑神经内分泌癌。术后患者拒绝化疗，随访8个月未见复发，后失访。
图4：肿瘤组织免疫组化-CD56阳性表达（Envision二步法，DAB显色，×200）
【讨论】
关于NEC
1.流行病学特点
NEC是分化较差的上皮肿瘤，伴有神经内分泌分化，多发于肺脏、胰腺和胃肠道，原发于肾脏者十分罕见，在肾脏恶性上皮肿瘤中所占比例不足1%。肾脏NEC多无特异性临床表现，好发于中老年人群，无明显性别倾向。
2.诊断
NEC在影像学上缺乏特异性，确诊主要依据病理学检查及免疫组化结果。最新WHO肾脏肿瘤分类（2016）将类癌归为高分化神经内分泌肿瘤，而小细胞癌和大细胞神经内分泌癌归为高级别NEC。镜下形态如下：
（1）高分化神经内分泌肿瘤：排列紧密，呈管状、条带状或巢状，肿瘤细胞规则一致，核仁不明显，核分裂罕见，坏死亦不常见。
（2）小细胞癌细胞：呈小圆或梭形，核仁缺乏或不明显，坏死常见。
（3）大细胞神经内分泌癌细胞：多为片状或巢状分布，细胞核较大，细胞质丰富，核仁明显，高级别NEC核分裂相多见。
常用的免疫组织化学标志物有嗜铬粒素A（CgA）、神经元特异烯醇化酶（NSE）、腺癌突触素（Syn）和CD56。CD56在肾NEC中常常表现为高表达，故当CD56为阴性时可作为一种排除性诊断的标记物。
3.治疗
目前，治疗肾脏NEC的首选方式是手术。以铂类为基础的化疗方案已用于肾脏NEC，但远期疗效尚不清楚。也有报道称，单纯接受化疗的NEC患者预后可能优于单纯接受手术或手术和化疗联合治疗的患者。本例在行根治性切除术前瘤体较大行肾动脉栓塞术以减少肿瘤血供，使肿瘤缺血坏死，引起周围组织肿胀，便于手术剥离。本例患者栓塞术后复查肿瘤未见明显缩小，但术中出血较少，降低了手术风险。
来源：刘贺，曹月鹏，郭宏骞，燕翔.肾脏神经内分泌癌1例报告（J）.现代泌尿外科杂志，2017,22（9）：727-728.
