【病例】肾上腺复发性恶性孤立性纤维性肿瘤

关于隐匿阴茎的手术治疗，其术式众多，常用的有Devine法、Shiraki法、Sugita法、Johnson法与Brisson法等近10余种，各有利弊，尚无一种手术方式能有效治疗不同类型的隐匿阴茎。隐匿阴茎手术矫正的目的是使隐藏的发育正常的阴茎体获得正常显露，重新分布阴茎皮肤，均匀包裹阴茎体，获得正常的阴茎外观。因此，隐匿阴茎矫形术，是整形手术是以改善阴茎外观为主要目标。隐匿阴茎主要病理改变是阴茎筋膜和阴茎皮肤的发育异常，手术基本原则是解除异常筋膜附着关系。重建阴茎耻骨角和阴茎阴囊角，使阴茎最大程度地显露。基于隐匿阴茎病理及手术基本原则，我中心建立了“基于阴茎皮肤整形技术平台的隐匿阴茎矫形策略”，现重点介绍。1.隐匿阴茎与包茎或包皮过长的鉴别（1）隐匿阴茎隐匿阴茎是一种先天性外生殖器畸形，指原本正常的阴茎被埋藏于皮下，包皮口与阴茎根距离短。病因是由于胚胎发育期间，正常延伸至生殖结节的尿生殖窦远端发育不全所致。外观呈“鸟嘴样”或“山丘样”。按压阴茎周围皮肤可暴露正常的阴茎体，放手后恢复原状。儿童隐匿性阴茎的诊断成立，需要具备5个条件：①阴茎外观似宝塔状；②具有发育正常的阴茎体；③下按阴茎周围组织可显示阴茎全貌，松开后即恢复如初；④需排除其他先天性尿道疾患及海绵体发育不良的阴茎疾患；⑤排除肥胖病因。隐匿阴茎是小儿泌尿外科常见疾病，同时也是泌尿男科医生常见而且必须正确认识的阴茎畸形，是包皮环切手术的禁忌证。因此，临床上要正确区分包皮过长或包茎与隐匿阴茎，尤其是忽视或不了解“轻型隐匿阴茎”患者的诊断和所应选择的治疗方式，草率诊断为普通包茎而行包皮环切术，致使其加深为中、重型隐匿阴茎或形成束缚阴茎，而且由于包皮材料的缺乏给进一步的治疗带来极大的困难。（2）包茎阴茎与阴囊、阴阜之间的夹角称为阴茎角，包括阴茎阴囊角和阴茎阴阜角。包茎：阴茎体外显正常，远端包皮外口窄小，无法翻开显露龟头，呈柱状外观，阴茎角为直角。（3）隐匿阴茎隐匿阴茎：显露不良，阴茎角呈钝角。包茎和隐匿阴茎两者阴茎体发育均正常，只是显露有差异（图1）。图1：隐匿阴茎与包茎的区别2.隐匿阴茎的病理解剖学特点隐匿阴茎病理解剖学改变，主要为阴茎皮肤和皮下筋膜组织的发育异常。阴茎皮下筋膜组织中纤维条索的形成和筋膜纤维脂肪变性，使筋膜组织僵硬，缺乏弹性，进而固缩阴茎体。另一个病理改变，是阴茎皮肤发育异常，包括阴茎皮肤与阴茎体的附着不良，以及阴茎皮肤的不对称分布。包皮口狭窄环是内板和外板的分界线，隐匿阴茎患者狭窄环距离阴茎根部近，导致内板多、外板少的不对称状态。部分患者合并有蹼状阴茎，进而使得阴茎皮肤背侧多于腹侧，具体病变学特点（图2）。图2：隐匿阴茎的病理改变示意图3.隐匿阴茎的临床分型及治疗策略（1）临床分型隐匿阴茎的分型有很多种，具有临床价值的分型可以指导临床治疗。目前，中心依据隐藏程度进行分型，分为轻、中、重3型：①轻度：阴茎部分隐匿于皮下，静息状态下阴茎下垂，背腹侧包皮无缺损或包皮过长者，简单评估为隐匿1/3阴茎体；②中度：阴茎大部分隐匿于皮下，牵拉阴茎头，阴茎体大部分能外露，但放开后很快回缩者，简单评估为隐匿2/3阴茎体；③重度：腹壁平面仅能扪及包皮者，简单评估为隐匿3/3阴茎体。（2）治疗策略手术是治疗隐匿阴茎的最佳途径。以简易的临床分型为基础，去综合评估阴茎皮肤状态，制定相应的治疗策略。综合分析评估“包茎”、“阴茎皮肤附着不良”及“阴茎皮肤不对称或缺乏”状态，进行治疗策略的选择（图3）。图3：隐匿阴茎的临床分型及矫形策略手术的关键内容包括：阴茎体脱套后充分延长，阴茎根部与皮下组织固定以及阴茎体皮肤的重新覆盖。手术具体步骤中，“松解皮下筋膜、脱套阴茎皮肤”目的是显露隐藏的阴茎体，“固定阴茎皮肤”目的是防止阴茎体回缩和重新贴合阴茎皮肤。对于轻度、中度的隐匿阴茎，通过“松解”、“固定”、“覆盖”就可以达到满意效果，而对于重度隐匿阴茎，阴茎皮肤整形、覆盖则是手术重点和难点。4.阴茎皮肤整形平台为基础的隐匿阴茎矫形策略正常阴茎外观呈“柱状”，阴茎阴囊角和阴茎阴阜角均为直角，冠状沟至阴茎根部皮肤周径一致，同时阴茎头充分显露，阴茎皮肤平整、紧致不臃肿。而隐匿阴茎外观呈“圆锥状”外观，阴茎角为钝角，狭窄环明显。隐匿阴茎矫形解决的是外观问题，即显露阴茎体、重新分布阴茎皮肤、重建阴茎角。隐匿阴茎术后容易发生长时间组织水肿，尤其是包皮内板极易出现局部臃肿，已被业内人士所公认。因此，阴茎体脱套后阴茎皮肤整形覆盖应尽可能利用包皮外板。如何去整形覆盖才能达到满意外观，是手术难点。基于尽可能使用包皮外板原则，应重点评估外板皮肤是否“充足”，进而建立用于隐匿阴茎矫形的阴茎皮肤整形技术策略（图4）。在阴茎皮肤整形技术平台基础上，通过重建“直角”阴茎角，制定具体个体化的隐匿阴茎矫形方案（图5）。图4：阴茎皮肤整形技术策略示意图图5：阴茎皮肤整形技术平台基础上衍生出的隐匿阴茎矫形方案（1）阴茎外板皮肤“充足”时的策略手术之前进行外板皮肤的初步评估，指压阴茎根部使阴茎体显露出来，观察测量外板皮肤是否足够覆盖阴茎体，在充足的情况下，可以切除狭窄环以及包皮内板，包皮内板尽量少留，成人保留在5 mm以内，儿童在3 mm以内，这样术后外观平整无臃肿。对于这种状态的隐匿阴茎，我们采取“脱套松解、固定，外板皮肤覆盖”手术步骤，即常规的Devine术式。临床分型中，轻度、中度的隐匿阴茎，其外板皮肤多为“充足”状态。因此，对于轻度、中度隐匿阴茎我们采用Devine术式可以达到较满意的手术效果。（2）阴茎外板皮肤“不足”时的策略隐匿阴茎矫形时必需消除狭窄环，包括纵向切开和完整切除两种方式。部分隐匿阴茎患者包皮外板皮肤短缺，无法覆盖显露的阴茎体，多见于重度隐匿阴茎以及部分中度隐匿阴茎，往往这类患者内板皮肤比较充足。通过脱套、松解，显露出阴茎体后，外板皮肤无法完整覆盖，需要外板之外的皮肤进行“弥补”，包括包皮内板和阴囊皮肤。采用包皮内板弥补时，可以通过将阴茎腹侧皮肤纵向切开的方式有效解除狭窄环，腹侧形成的菱形皮肤缺乏区，可通过背侧包皮内板弥补，如带蒂背侧包皮内板皮瓣翻转法，其中包括侧方扭转方法、Nesbit法。第二种方法是，利用阴囊皮瓣上移弥补。对于阴茎皮肤缺乏，或隐匿阴茎行包皮环切术后，皮肤缺乏，在阴茎体显露后，包皮外板皮肤无法覆盖，可利用阴囊皮瓣上移覆盖阴茎体根部或阴茎体腹侧，达到完整覆盖阴茎体的效果。（3）阴茎阴囊角的成形阴茎阴囊角成形的目的是构建阴茎根部柱状外观，使其成直角外观，同时在阴茎根部腹侧的固定可以有效的防止阴茎体回缩。根据阴茎皮肤缺乏长度及阴囊具体情况决定手术切口，对于合并有蹼状阴茎的情况，于阴茎阴囊交界处行楔形皮肤切除，而对于无蹼状或阴囊发育差者可在正中行纵形切开。经上述切口，将阴茎体拖出，分离并松解阴茎Buck筋膜表面的异常索带至阴茎基底部，彻底延长阴茎体，在阴茎阴囊交界处，将阴囊肉膜与阴茎根部尿道表面或周围的Buck筋膜行缝合固定，以下移阴囊，再分别缝合阴囊各层，成形阴茎阴囊角。（4）阴茎阴阜角的成形阴茎阴阜角的成形关键在于背侧的阴茎根部固定，使阴茎根部背侧为直角外观。松解阴茎体表面的异常肉膜组织，并将阴茎进行固定，让阴茎与周围皮肤形成一定的角度，达到良好的显示效果。在根部固定时，固定的方法多种多样，固定针数也不尽不同，有相隔90°的4针固定法，也有120°的3针固定法和180°的2针固定方法。我中心近两年来采用2针固定法，即在背侧12点和腹侧6点2针固定。阴茎术中从阴茎阴囊切口处拖出，根部充分松解，在阴茎背侧12点处寻找血管间隙，纵向缝合白膜与阴茎皮肤以固定，避免损伤血管。将阴茎还纳后在阴茎根部6点将肉膜缝合于尿道海绵体表面Buck筋膜，然后缝合皮肤成形阴茎阴囊角。注意阴茎根部肉膜及皮肤张力，松紧适宜。5.结语隐匿性阴茎的矫型手术方式多样，术式关键在于完全游离、松解粘连组织，使阴茎脱套，“充分显露”、“固定”成形阴茎角，消除狭窄环整形阴茎皮肤“量体裁衣”。国内学者采取的手术方式不尽相同，隐匿阴茎矫形术式万变不离其宗，阴茎皮肤的整形重建是关键点。我们以阴茎皮肤整形技术平台为基础建立阴茎矫形策略，简化隐匿阴茎的治疗选择，临床易于掌握和推广应用，规范统一隐匿阴茎的临床手术治疗。来源：张林琳，陈玉乐，吴大鹏，贺大林.基于阴茎皮肤整形技术平台的隐匿阴茎矫形策略（附光盘）（J）.现代泌尿外科杂志，2018，23（12）：885-889.