肉瘤样癌是来源于上皮的恶性肿瘤，其部分细胞、向肉瘤样方向分化，具有高侵袭性。本篇报道2例。
【病例1】
女性49岁，因“间断无痛性肉眼血尿1年，加重3天”就诊。
辅助检查
B超显示：右侧肾盂重度积水，右侧输尿管扩张，右侧输尿管实质性占位。
CT及增强显示：右侧肾盂及上段输尿管明显扩张，右侧输尿管约平第一骶椎上缘可见至膀胱入口处管壁增厚，局部呈现软组织密度影，管壁增厚，并可见不规则强化，病变与右侧输尿管膀胱入口处膀胱壁分界不清；腹膜后可见数个小结节。
膀胱镜检查提示：右侧输尿管开口内及周围未见肿瘤，左侧输尿管开口清晰可见，喷尿正常，膀胱内其余部位未见肿瘤。
诊疗经过
术前诊断为右输尿管肿瘤。行腹腔镜下右输尿管癌根治术，切除右肾、右输尿管及部分输尿管开口处膀胱。术后病理：输尿管下段肉瘤样癌，其中大部分为高级别浸润性乳头状尿路上皮癌，伴鳞状分化（1%）（图1A）。免疫组化：Ki-67（50%），P53（5%），Vimentin（局部+）（图1B），CK（+），UroplakinⅢ（-）。
术后3月，患者膀胱癌复发。病理：膀胱癌肉瘤。
图1：原发性输尿管肉瘤样癌患者病理:
A HE，×200；B Vimentin免疫染色局部阳性（×200）
【病例2】
女性44岁，因“间断性左侧腰腹部疼痛不适3个月”就诊。
辅助检查
B超显示：左侧肾盂积液，左输尿管上段扩张。
CT及增强显示：左侧肾盂及上段输尿管扩张，左侧输尿管自L3椎体下缘至L4椎体下缘水平条样软组织密度影，可见不均匀强化。
诊疗经过
术前诊断为左输尿管肿瘤。行腹腔镜下左输尿管癌根治术，切除左肾、左侧输尿管及部分输尿管开口处膀胱。术后病理：输尿管浸润性乳头状尿路上皮癌，可见部分瘤细胞呈梭形，片状。免疫组化：CK（+），Vimentin（局部+）。
术后17个月，膀胱癌复发。
【讨论】
关于输尿管肉瘤样癌
1.流行病学特征
肉瘤样癌是高度恶性的侵袭性肿瘤，罕见于泌尿系统，尤其少见于输尿管。原发性输尿管肉瘤样癌多发于老年男性，大多单发。
2.临床症状
输尿管肿瘤早期症状不明显，发现时多属于中晚期。输尿管肉瘤样癌不具有特异性的症状和体征，常见症状为间断无痛性肉眼血尿和腰部疼痛。腰疼主要表现为胀痛、钝痛。
本篇病例1患者表现为间断无痛性肉眼血尿，病例2患者表现为腰疼。
3.诊断
输尿管肉瘤样癌的诊断主要依赖临床、影像学和病理学特点。确诊需要依赖病理学和免疫组织化学。支持肉瘤样癌诊断的典型病理学证据是发现上皮和间质细胞之间的过渡区域。此外，病理特点以梭形细胞为主，具有多形性，免疫组化同时表达上皮和间叶性标记。
本篇患者病理可见明显异性梭形细胞（图1A），免疫组化Vimentin（+）（图1B），支持肉瘤样癌的诊断。
4.鉴别诊断
与癌肉瘤的鉴别诊断：
输尿管癌肉瘤的癌成分主要为移行细胞癌，上皮标记呈阴性；
肉瘤样癌成分主要由多形梭状细胞构成，存在癌与肉瘤样成分的移行区。
5.治疗
手术是主要治疗方法，患侧输尿管癌根治术是首选治疗方式。有很多研究发现，低风险的输尿管尿路上皮癌可以行保留肾脏手术，其存活率与输尿管癌根治术无统计学差异。输尿管肉瘤样癌是一种更为恶性的输尿管肿瘤，还没有相关研究证明对于输尿管肉瘤样癌，保留肾脏手术或者输尿管癌根治术对于术后生存率是否存在显著的影响。此外，术后可行放疗、化疗作为辅助治疗，但多个文献报道放化疗均不能明显提高患者预后情况。
来源：佟哈达，代斯日古愣，包萨仁其木格.原发性输尿管肉瘤样癌2例报告（J）.现代泌尿外科杂志，2019,24（3）：296-298.
