【病例 】肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤临床分析

胡桃夹综合征（NCS）又称左肾静脉压迫综合征，是由于左肾静脉穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉夹角或腹主动脉与脊柱的间隙受压导致管腔狭窄引起的一系列临床综合征。但目前对其的诊断往往是延误的，而只有及早发现才能预防形成慢性肾静脉血栓、损害肾脏，同时改善症状，减轻患者的疼痛。 1.病因和发病机制 NCS根据左肾静脉的位置不同可分为两型：前NCS和后NCS。 前NCS是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过并受到压迫（图1）。后NCS是一种左肾静脉解剖位置的异常。 图1：左肾静脉造影显示，左肾静脉进入下腔静脉前狭窄（A）和侧支椎动脉（B） 2.临床表现 （1）血尿 血尿为NCS最常见症状，程度从无症状镜下血尿到严重贫血需要输血治疗不等，多表现为活动后镜下血尿。 （2）疼痛 疼痛主要表现为腰腹部或腹部的疼痛并可放射至臀部和大腿中后部，也可是生殖静脉综合征的一部分。 （3）体位性蛋白尿 体位性蛋白尿是指蛋白尿仅发生于某一特定体位（如站立、行走或运动），随着体位的改变蛋白尿随即消失的临床现象，尿蛋白一般不超过1 g/d。NCS可引起体位性蛋白尿，多见于学龄儿童或青少年，尤其见于短期内身体迅速增高或体型瘦长者，发生率达10%。 （4）直立调节障碍 NCS可伴发直立调节障碍（OD），患儿坐起或站立后头晕、心慌、恶心、胸闷，症状严重者可影响正常生活和学习。 （5）慢性疲劳综合征 慢性疲劳综合征主要表现为无明显原因的反复或持续的疲劳，如乏力、头晕、注意力下降等，疲劳症状在休息后得不到缓解，严重者可引起活动能力的下降。 （6）生殖静脉曲张 睾丸和卵巢静脉血液回流入左肾静脉，NCS时，由于肾静脉高压，导致回流受阻引起淤血，因而产生生殖静脉曲张。 男性主要表现为不同程度的左侧精索静脉曲张，多为重度，平卧后改善不明显。儿童及青少年表现为左侧阴囊坠胀不适，阴囊内可触及蚯蚓状团块。女性则表现为痛经、排尿困难、性交困难、盆腔疼痛及月经增多等症状。 图2：静脉造影显示左卵巢静脉反流伴卵巢静脉曲张 3.诊断 诊断要点： ①尿红细胞形态分析：尿正常形态红细胞比例>80%，提示非肾小球源性血尿； ②尿钙排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）； ③肾活检正常或轻微病变； ④常规CT和MRI表现为左肾静脉受压或者扩张，但对NCS的诊断无明显作用。而CT增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜主动脉与受压的左肾静脉三者之间的解剖关系，也可发现迂曲增粗的生殖静脉。CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）可再现肠系膜上动脉、腹主动脉和左肾静脉的空间结构和立体走向； ⑤肾静脉造影示左肾静脉回流障碍，左肾静脉与下腔静脉压力梯度>4 mmHg以上； ⑥多普勒超声提示左肾静脉受压处血流速度显著加快，扩张段的左肾静脉的内径比>3。需要注意的是，立位时彩超的敏感性更好，主要是由于立位时腹腔脏器等的重力作用牵拉肠系膜上动脉，导致肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角及其间隙变小，对左肾静脉的压迫更明显。由于多普勒超声的简易性、可靠性，可作为NCS患者首选的无创性检查； ⑦排除其他可能引起血尿的病因，如肿瘤、结石、凝血功能异常、中毒等。 左肾静脉造影依然是NCS诊断的金标准。它不仅能够提示左肾静脉回流障碍，还能显示夹带区域的压力梯度，测量左肾静脉远端与下腔静脉的压力差>4 mmHg以上，即可确诊。 4.鉴别诊断 腰痛和血尿在NCS和IgA肾病中均可出现，临床上应加以鉴别。 IgA肾病的特征性病变为电镜下肾小球系膜区IgA沉积或包括lgA的免疫复合物沉积。 对持续存在血尿和蛋白尿、异常红细胞比例较高的NCS患者还应考虑二者并存的可能。 5.治疗 NCS的治疗取决于左肾静脉高压所致的临床表现和严重程度，选择范围从保守治疗到肾切除术，治疗方法包括保守治疗、手术治疗及介入治疗。 （1）保守治疗 保守治疗包括营养支持减少剧烈运动、防止感冒等，定期复查血、尿常规及肾血管彩超。对于轻度血尿的患者建议采取保守治疗的方法，尤其是年龄在18岁以下的患者，选择至少2年的保守治疗措施。 （2）手术治疗 目前国内外学者认可的手术适应证如下：①经2年以上观察或内科对症治疗后症状无缓解或加重；②出现并发症，如严重头晕乏力、腰部酸痛等；③出现肾功能损害、精索静脉曲张并影响生育功能或慢性疲劳综合征的患者。 目前常见的手术方式如下：①左肾静脉移位术；②肠系膜上动脉成形术；③自体肾脏移植术；④左肾静脉血管外支撑术；⑤其他手术方式如人工血管左肾静脉、大隐静脉旁路术、下腔静脉转流术、卵巢静脉下腔静脉端-侧吻合术、精索内静脉下腔静脉吻合术、脾静脉左肾静脉端-侧吻合术等。其中，左肾静脉移位术是最常见和最有效的手术方法。 对于NCS合并左侧精索静脉重度曲张的患者，若不合并严重血尿、疼痛等症状，可先解除精索静脉压迫，改善睾丸血液循环，保护睾丸功能。其中高位结扎或显微镜下精索静脉结扎术对于解除精索静脉曲张有较好效果。 （3）介入治疗 随着技术的进步，介入治疗近年来发展迅速，与传统手术相比，介入治疗具有创伤小等优势。 NCS的介入治疗，目前主要包括血管内支架术。该方法通过经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段。虽然该方法拥有损伤小、恢复快等优点，但左肾静脉严重狭窄时，球囊和导管的插入困难，并且可能出现血栓形成、支架移行、支架点糜烂和再狭窄等并发症，同时需长时间的抗凝治疗，因此介入治疗也需慎重选择。 参考文献： [1]孙颖浩.《吴阶平泌尿外科学》[M].北京：人民卫生出版社，2019. [2]K. Ananthan , S. Onida , A.H. Davies.Nutcracker Syndrome: An Update on Current Diagnostic Criteria and Management Guidelines.Eur J Vasc Endovasc Surg (2017) 53, 886-894. [3]张卫星.胡桃夹综合征的诊治进展（J）.现代泌尿外科杂志，2014，19（1）：10-13.