【病历摘要】
男性患儿，12岁半。主诉：左侧阴囊肿大下垂、伴腰酸不适半年。
患儿白天活动后症状明显，休息后缓解，时有腰腹部酸胀不适感。患者曾于外院就诊，诊断为“左侧精索静脉曲张”，建议手术治疗，后进一步就诊于河南省某医院，相关检查提示“胡桃夹综合征伴发左侧精索静脉曲张”，建议观察等待，必要时手术治疗。
体格检查
患儿体型瘦高（身高162 cm，体重45 kg），智力正常；P2G2，包皮过长，阴茎牵拉长度5.4 cm，左侧阴囊及睾丸较对侧下垂、松弛，阴囊表面可见“蚯蚓状”曲张静脉团块，平卧后缩小不明显。触诊：左侧精索静脉增粗明显，瓦氏试验阳性；余未触及异常。
辅助检查
①实验室检查结果如表1所示。
表1
②泌尿系彩超：左侧精索静脉曲张（左侧精索静脉平静呼吸时内径2.5 mm，瓦氏动作后内径3.5 mm，可见血液反流信号）。
③肾血管超声：胡桃夹征阳性（仰卧位：腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角小于30°，左肾静脉：夹角处前后径约3.4 mm，流速增快可达102 cm/s，狭窄前扩张处前后径约9 mm，流速15 cm/s，左肾静脉狭窄前扩张处内径与狭窄处内径比值大于3）。
④腹部CT：左肾静脉在肠系膜动脉及主动脉夹角处受压，提示“胡桃夹现象”。
⑤尿常规：尿蛋白（2+），隐血弱阳性。
诊断
（前）胡桃夹综合征；左侧精索静脉曲张。
治疗
①加强营养、平衡饮食结构；②防止感冒和过度劳累；③注意劳逸结合，每天保证充足的睡眠和休息；④慎用肾毒性药物；⑤观察病情变化，每隔3～6个月复诊。
随访
2018年11月21日复诊（6个月后），患儿身高165 cm，体重52 kg，左侧阴囊表面曲张静脉团块较前明显减轻，触诊精索静脉不粗。超声下左侧精索静脉平静呼吸时内径1.8 mm，瓦氏动作后内径 2.0 mm。尿蛋白弱阳性。患儿恢复理想，家属拒绝复查CT，建议继续保守治疗，半年后复查。
2019年4月20日复诊，身高167 cm，体重55.5 kg，阴囊表面曲张静脉团块基本消失，左侧阴囊及睾丸较对侧无明显下垂，触诊精索静脉立位及卧位均无明显增粗，乏氏试验阴性。尿蛋白及隐血均阴性。阴囊彩超及肾血管超声提示未见明显异常。
【病例分析】
胡桃夹综合征（NCS），又称左肾静脉压迫综合征，是由于左肾静脉穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间或腹主动脉与脊柱之间受压导致回流受阻引起左肾及其相关静脉属支内压增高而产生直立性蛋白尿、血尿、腰肋腹部疼痛、精索静脉曲张等一系列临床表现的综合征。如果仅发现左肾静脉受压迫，而无其他相关的临床症状，则称为胡桃夹现象（NCP）。
根据左肾静脉解剖位置特点及受压部位不同，NCS可以分为2种类型：前胡桃夹征和后胡桃夹征。
（1）前胡桃夹征：在解剖上，左肾静脉在汇入下腔静脉的行程中，需经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角。两者一般在正常情况下所形成的夹角为25°～60°（平均45°），并且其中填充着肠系膜脂肪、淋巴结和腹膜后组织、神经纤维丛等组织，保证左肾静脉穿行于其中不受挤压。但在受某些因素影响后（如青少年、儿童因生长发育形成瘦高体型、椎体过度伸展、肠系膜上动脉起源位置过低等），两者间的夹角或者间距变小，左肾静脉受到机械挤压，回流受阻，造成左肾静脉高压。
（2）后胡桃夹征：后胡桃夹征多为左肾静脉走行变异所致，在临床上较为罕见。左肾静脉汇入下腔静脉的行程较长，期间可发生复杂的解剖变异。
1.NCS的临床表现
（1）血尿：在剧烈运动、感冒等诱因下，出现反复无症状性的肉眼血尿或镜下血尿。行尿红细胞形态检查，正常形态红细胞比例高，为非肾小球性血尿。
（2）直立性蛋白尿：具体机制目前尚不能明确，普遍认为是因为静脉压高促使肾小球滤过蛋白增加，当超过肾小管重吸收能力时可引起蛋白尿。
（3）疼痛：疼痛多为腹痛或腰部疼痛，可放射到臀部，是生殖腺静脉系统疼痛综合征的一种表现。
（4）左肾静脉受压致生殖静脉血液回流障碍，引起生殖静脉压力升高。男性通常表现为左侧精索静脉曲张。
（5）慢性疲劳综合征：表现为非持续劳动所致的、无明显原因的一种持续或反复的慢性疲劳，疲劳不为休息所缓解。
2.NCS的诊断标准
现较公认的诊断标准为：①尿红细胞形态分析示非肾小球源性血尿（即尿中红细胞形态正常大于90%）；②尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）；③膀胱镜检查为左侧输尿管喷血；④肾活检正常或轻微病变；⑤腹部B超、CT及MRI表现为左肾静脉受压、扩张；⑥下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差＞4 mmHg；⑦排除其他可能引起血尿的病因，如肿瘤、结石、结核、凝血功能异常、中毒和肾小球疾病等。
NCS诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差＞0.49 kPa以上（有创），即可确诊。
多普勒超声检查对本综合征的灵敏度和特异性分别高达69%～90%和89%～100%，结合其成本低、易于操作等原因，因而被推荐为首选检查。
CT和磁共振能更精确的展示局部解剖的异常，但其不能评价左肾静脉的血流动力学变化。
断层超声显像与普通二维超声相比，更为精确，并具有准确定位的功能。
断层超声显像技术（TUI）没有辐射，操作方便，无创、安全，价格低廉，因而将会成为临床判断NCS的首选。
3.NCS的鉴别诊断
NCS和原发性肾脏疾病都会出现血尿、蛋白尿等临床现象，青少年人群多见，但两者有以下区别：
①前者多是发作性血尿、直立性蛋白尿，而后者多是持续性的。
②尿红细胞位相检查，若血尿中红细胞形态正常而比例高，说明血尿的主要原因为NCS；若以异常红细胞为主，说明多合并原发性肾脏疾病。
③若出现单纯血尿、单纯蛋白尿或者血尿、蛋白尿并存，尤其是瘦高体型患者，可行左肾静脉彩色多普勒超声检查以确定有无胡桃夹现象，同时行尿红细胞形态、血生化、免疫检测及必要的肾活检等予以鉴别。
4.NCS的治疗
（1）保守治疗
对于症状较轻，如血尿以镜下血尿为主，腰痛的不适症状能耐受的患者，建议观察和以保守治疗为主。约75%以上的18岁以下的血尿患者能自行缓解（儿童、青少年，随着年龄增长、身体发育，左肾静脉受压情况可随着侧支循环的建立及肠系膜上动脉起始部周围脂肪等结缔组织的增加得到缓解，淤血状态得以改善）。
保守治疗主要包括增加体重和药物治疗，前者通过增加腹膜后脂肪组织来降低左肾静脉张力，后者主要包括阿拉普利等血管紧张素转换酶抑制剂，以改善直立性蛋白尿，阿司匹林也有助于改善肾脏灌注，中医药（健脾益气、凉血化瘀）在治疗NCS方面有其独特的优势。
综合分析患者病史资料，考虑左侧精索静脉曲张为继发性，属于胡桃夹综合征的临床表现，患儿目前尚年幼，并无引起严重临床表现及肾功能损伤，建议保守治疗。
（2）手术治疗
对于反复发作的肉眼血尿、严重的腰腹痛、贫血、自主神经功能紊乱、肾功能受损或持续性直立性蛋白尿、重度精索静脉曲张形成等情况，经2年（年龄小于18岁）或6个月（成人）的保守治疗措施无效时，建议手术治疗。
常见的手术方式主要包括血管内和血管外支架植入、左肾静脉或肠系膜上动脉移位、生殖静脉–腔静脉搭桥术、自体肾移植术。手术可以通过开放、腹腔镜或机器人手术进行。各种不同的术式各有其利弊，在保证手术效果的基础上，应尽可能选择微创、性价比高及手术医生擅长的手术方式。
因为NCS缺乏特异性临床表现，所以临床中常存在以下现象：由于对本病的认识不足或检测手段有限，仅凭某些临床症状或检测指标而将其误诊为单纯肾实质性病变，或者单纯诊断为左侧精索静脉曲张盲目予以手术治疗。但NCS合并IgA肾病也较受到临床医生的关注。因此对于儿童时期的蛋白尿、血尿情况临床上需要考虑上述两种疾病的单独或合并存在，当予以辨别，给予相应处理。另外，鉴于某些诱因，如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作，故应避免上述诱因，使儿童顺利成长度过青春期。
青少年出现的精索静脉曲张，其中原发性比较常见。对于体型瘦弱、发育较快的儿童、青少年，常在剧烈活动、感冒后出现血尿、蛋白尿、左侧腰腹部不适等症状的精索静脉曲张患者合并NCS可能性大，临床处理方式的选择影响着其身心健康和成长，基于以下两点笔者认为不可盲目手术治疗：
①目前多数观点认为儿童胡桃夹征为青春期的暂时现象，预后良好。因患儿随年龄增长，肠系膜上动脉起始部周围脂肪组织增加，同时有效的侧支循环建立可使淤血得到改善，使肾静脉局部受压程度缓解，相应的临床影响将逐渐消失而无需特殊治疗。
②左侧精索静脉属于左肾静脉的侧支静脉，对于NCS合并精索静脉曲张的患者，单纯的精索静脉结扎虽能改善精索静脉曲张，但也会失去精索静脉的代偿作用，使原本回流不畅、内压增高的左肾静脉压力进一步增加，最终加重肾脏损害。
白文俊教授点评
青少年精索静脉曲张（VC）在临床中并不少见，多数为原发性，可能系静脉结构异常（静脉瓣、静脉壁发育异常等）所致。
本病例属于典型的胡桃夹综合征引起的继发性精索静脉曲张，是左肾静脉受压的结果，精索内静脉系统作为压力分流机制而发生迂曲、扩张。临床中对于青少年VC首先要明确是原发还是继发，方法很简单，平卧后曲张能完全或明显消退者为原发性VC，否则考虑继发性可能，应深入检查有无胡桃夹综合征的存在，需借助影像学（血管超声或CT）证实。
青少年以血尿、蛋白尿为首要表现的胡桃夹综合征需与肾实质性病变相鉴别，不排除两者合并存在的可能，结合儿童生长发育特点，评估其影响及严重程度而给予相应处理。
对青少年胡桃夹综合征合并 VC 的患者，尤其是血尿和蛋白尿较轻、阴囊坠胀不重者，首先建议保守治疗，主要是增肥，增加腹膜后脂肪组织，缓解左肾静脉受压状况，彻底消除胡桃夹综合征的病理生理学基础和临床表现。对症状较重、保守治疗效果不佳者，可考虑手术治疗，包括血管分流、转流或支架植入等，应充分告知手术的风险（治疗效果不佳、血管吻合口狭窄、栓塞等），以及介入手术后长期抗凝治疗的问题。
本文引自《白文俊教授团队男科疾病病例精解（第二辑）》
主编译：白文俊 刘清尧
《白文俊教授团队男科疾病病例精解（第二辑）》共收集了47个病例，较第一辑总体增加了4个病例，在内容上新增30个病例，如部分型雄激素不敏感综合征、抑制素B正常的唯支持细胞综合征、合并梗阻性无精子症的Kartagener综合征、双侧输精管缺如伴右肾缺如、性高潮后病态综合征、儿童胡桃夹综合征合并左侧精索静脉曲张、慢性粒细胞性白血病导致阴茎异常勃起、反复发作型异常勃起和染色体臂内倒位和插入等，更进一步覆盖了男科疾病谱。我们对每个病例均查阅了大量国内外参考文献，并结合具体病例特点对其病因、发病机制、病理生理、临床表现和诊疗转归等进行了深入细致地分析和解读，并附上主编的精彩点评。
本书理论与实践相结合，尤其对男科疾病的临床经验进行了充分地总结，兼具深度与广度，可供男科和泌尿外科医生参考使用，希望对大家的临床工作有所帮助。医学是一门实践科学，认识无止境，我们的病例解析只是一家之言，不足之处热切欢迎读者们指正和交流。
