胡桃夹综合征的临床表现与诊断
胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断,即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在胡桃夹结构,同时排除其他能够引起相同症状的病因,如肿瘤、结石、结核、感染、畸形、变态反应和肾小球病变等。对于胡桃夹综合征的诊断目前没有一个统一的标准和共识,主要的诊断指标如下:
1、血尿
血尿是本病最常见的表现,有报道称女性患者大多数仅有血尿,而男性患者表现为血尿合并蛋白尿,既往认为血尿是由于左肾静脉受压后压力增高,与肾脏收集系统之间的薄壁隔膜破裂,发生异常交通所致。当左肾静脉与下腔静脉压力梯度大于5~6cmH2O时就出现血尿,患者表现多为肉眼血尿,也有不少患者为镜下血尿,但是检查尿红细胞形态为非肾小球源性(即尿中红细胞形态正常比例>90%)。
2、蛋白尿
多为轻度或中度,多为体位性蛋白尿,是功能性蛋白尿最常见的原因。有文献报道,70%~75%的直立性蛋白尿是由胡桃夹综合征引起。有报道认为随着年龄的增长蛋白尿程度会加重。其机制可能是患者直立时,脊柱前突更加容易压迫左肾静脉,左肾静脉升高而导致肾脏瘀血,肾小球对蛋白质的过滤增高,并超过了肾小管的重吸收能力,而产生蛋白尿。而卧位是下腹部的肠管相对上移,肠系膜上动脉起始段与腹主动脉的夹角相对较大,肠系膜上动脉起始段对机械压迫相对较轻。同时心率减慢,心输出量减少,肾动脉的灌流减少,肾静脉的回流较直立时顺畅,而左肾静脉的回流得到改善。
3、疼痛
患者表现为腰部和腹部疼痛,男性更容易出现,有研究显示,可能与肾静脉压力增高引起的血管炎和肾脏皮质小动脉收缩有关。
4、浮肿
多为轻中度的局部和全身浮肿,可能与左肾静脉压力增高,肾小球滤过率降低,导致水潴留有关。
5、乏力
乏力可能与蛋白丢失和肾上腺髓质充血,影响到中枢神经系统及交感神经有关。有一些患者出现慢性疲劳综合征。
6、精索静脉曲张
这是由于左肾静脉回流受阻,压力增高,同样引起左侧精索静脉回流障碍,进一步发展可以导致严重精索静脉曲张。而女性胡桃夹综合征患者的卵巢静脉可以出现扩张、迂曲,使其盆腔静脉出现瘀血。
7、化验尿液
尿中钙排泄量比正常(Ca/Cr<0.20)。
8、严重的患者行膀胱镜检查时可以发现左侧输尿管开口喷出血尿。
9、肾脏活检正常或病变轻微。
10、下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾静脉回流障碍。左肾静脉与下腔静脉压力差在5cmH20以上。
11、腹部超声、CT和MRI检查显示左肾静脉受压扩张。
12、尽可能排除其他引起血尿的病因。
胡桃夹综合征的治疗原则
1、保守治疗
对于大部分胡桃夹综合征患者进行健康指导及保守治疗,预后良好。一般认为,对于临床表现不是较重的患者,仅有镜下或间断轻微血尿者,应该暂时安静休息,加强营养指导,有蛋白尿者口服小剂量卡托普利扩张肾脏血管,口服双嘧达莫抗凝,随着体格的增长,腹腔内的脂肪也在增加,侧支循环形成,左肾静脉受压可以得到缓解。在行肾脏穿刺活检后仍反复出现肉眼血尿伴随贫血、严重腰痛、肾脏功能损害,保守治疗2年后无效或症状加重者,需要考虑外科手术治疗。
2、开放手术
外科治疗常用的手术方式有左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术、肠系膜上动脉上移位术、左肾固定术、左肾动静脉与髂外动静脉吻合的自体肾移植术等开放手术,以及左精索内静脉与下腔静脉端侧吻合术和精索静脉转流术等。
对于胡桃夹综合征合并精索静脉曲张的治疗,大多数泌尿外科医生认为单纯精索静脉曲张高位结扎可能在术后增加左肾静脉压力,继而导致或加重血尿和其他胡桃夹综合征相关症状;同时其术后精索静脉曲张的复发率高。
目前已有报道将精索静脉与大隐静脉及其属支转流术以减少左肾静脉回流量,降低左肾静脉压力,术后效果良好,但精索静脉与大隐静脉吻合需要采用双切口方法,创伤较大。最近亦有报道,精索静脉与腹壁下静脉分流术治疗胡桃夹综合征合并精索静脉曲张导致男性不育患者,效果良好,手术风险小,但病例少。
3、腹腔镜下手术和介入治疗
近年来开展了经腹腔镜肾静脉外血管支架植入,以及左肾静脉内支架置入等微创手术。由于这些术式存在手术创伤大、并发症多及远期疗效待观察,仅应用于严重血尿、蛋白尿等极少数患者。
随着科技的发展,医生对胡桃夹综合征的诊断并不困难,腔内介入治疗已经成为治疗的有效方法(见精索静脉曲张介入栓塞术部分内容)。但是手术失败及手术后并发症的问题仍然没有得到完全解决。
本文引自《精索静脉曲张与男性不育症 马全福 2020观点》