投稿
LINE

【干货 】 胡桃夹综合征

来自  大家泌尿  2021-08-24

胡桃夹综合征的临床表现与诊断

 

胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断,即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在胡桃夹结构,同时排除其他能够引起相同症状的病因,如肿瘤、结石、结核、感染、畸形、变态反应和肾小球病变等。对于胡桃夹综合征的诊断目前没有一个统一的标准和共识,主要的诊断指标如下:

 

1、血尿

 

血尿是本病最常见的表现,有报道称女性患者大多数仅有血尿,而男性患者表现为血尿合并蛋白尿,既往认为血尿是由于左肾静脉受压后压力增高,与肾脏收集系统之间的薄壁隔膜破裂,发生异常交通所致。当左肾静脉与下腔静脉压力梯度大于5~6cmH2O时就出现血尿,患者表现多为肉眼血尿,也有不少患者为镜下血尿,但是检查尿红细胞形态为非肾小球源性(即尿中红细胞形态正常比例>90%)。

 

2、蛋白尿

 

多为轻度或中度,多为体位性蛋白尿,是功能性蛋白尿最常见的原因。有文献报道,70%~75%的直立性蛋白尿是由胡桃夹综合征引起。有报道认为随着年龄的增长蛋白尿程度会加重。其机制可能是患者直立时,脊柱前突更加容易压迫左肾静脉,左肾静脉升高而导致肾脏瘀血,肾小球对蛋白质的过滤增高,并超过了肾小管的重吸收能力,而产生蛋白尿。而卧位是下腹部的肠管相对上移,肠系膜上动脉起始段与腹主动脉的夹角相对较大,肠系膜上动脉起始段对机械压迫相对较轻。同时心率减慢,心输出量减少,肾动脉的灌流减少,肾静脉的回流较直立时顺畅,而左肾静脉的回流得到改善。

 

 

3、疼痛

 

患者表现为腰部和腹部疼痛,男性更容易出现,有研究显示,可能与肾静脉压力增高引起的血管炎和肾脏皮质小动脉收缩有关。

 

4、浮肿

 

多为轻中度的局部和全身浮肿,可能与左肾静脉压力增高,肾小球滤过率降低,导致水潴留有关。

 

5、乏力

 

乏力可能与蛋白丢失和肾上腺髓质充血,影响到中枢神经系统及交感神经有关。有一些患者出现慢性疲劳综合征。

 

6、精索静脉曲张

 

这是由于左肾静脉回流受阻,压力增高,同样引起左侧精索静脉回流障碍,进一步发展可以导致严重精索静脉曲张。而女性胡桃夹综合征患者的卵巢静脉可以出现扩张、迂曲,使其盆腔静脉出现瘀血。

 

7、化验尿液

 

尿中钙排泄量比正常(Ca/Cr<0.20)。

 

8、严重的患者行膀胱镜检查时可以发现左侧输尿管开口喷出血尿。

 

9、肾脏活检正常或病变轻微。

 

10、下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾静脉回流障碍。左肾静脉与下腔静脉压力差在5cmH20以上。

 

11、腹部超声、CT和MRI检查显示左肾静脉受压扩张。

 

12、尽可能排除其他引起血尿的病因。

 

胡桃夹综合征的治疗原则

 

1、保守治疗

 

对于大部分胡桃夹综合征患者进行健康指导及保守治疗,预后良好。一般认为,对于临床表现不是较重的患者,仅有镜下或间断轻微血尿者,应该暂时安静休息,加强营养指导,有蛋白尿者口服小剂量卡托普利扩张肾脏血管,口服双嘧达莫抗凝,随着体格的增长,腹腔内的脂肪也在增加,侧支循环形成,左肾静脉受压可以得到缓解。在行肾脏穿刺活检后仍反复出现肉眼血尿伴随贫血、严重腰痛、肾脏功能损害,保守治疗2年后无效或症状加重者,需要考虑外科手术治疗。

 

2、开放手术

 

外科治疗常用的手术方式有左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术、肠系膜上动脉上移位术、左肾固定术、左肾动静脉与髂外动静脉吻合的自体肾移植术等开放手术,以及左精索内静脉与下腔静脉端侧吻合术和精索静脉转流术等。

 

对于胡桃夹综合征合并精索静脉曲张的治疗,大多数泌尿外科医生认为单纯精索静脉曲张高位结扎可能在术后增加左肾静脉压力,继而导致或加重血尿和其他胡桃夹综合征相关症状;同时其术后精索静脉曲张的复发率高。

 

目前已有报道将精索静脉与大隐静脉及其属支转流术以减少左肾静脉回流量,降低左肾静脉压力,术后效果良好,但精索静脉与大隐静脉吻合需要采用双切口方法,创伤较大。最近亦有报道,精索静脉与腹壁下静脉分流术治疗胡桃夹综合征合并精索静脉曲张导致男性不育患者,效果良好,手术风险小,但病例少。

 

3、腹腔镜下手术和介入治疗

 

近年来开展了经腹腔镜肾静脉外血管支架植入,以及左肾静脉内支架置入等微创手术。由于这些术式存在手术创伤大、并发症多及远期疗效待观察,仅应用于严重血尿、蛋白尿等极少数患者。

 

随着科技的发展,医生对胡桃夹综合征的诊断并不困难,腔内介入治疗已经成为治疗的有效方法(见精索静脉曲张介入栓塞术部分内容)。但是手术失败及手术后并发症的问题仍然没有得到完全解决。

 

本文引自《精索静脉曲张与男性不育症  马全福 2020观点》

下一篇
【干货】 留置导尿的护理
留置导尿管的正确维护   在接触导尿管或引流系统前后请做好手卫生,处理引流系统时戴一次性手套。   保持尿液引流通畅。在任何时候要保持集尿袋低于膀胱水平面,不要把集尿袋放在地上。   每位患者定期用单独的容器清空集尿袋,避免溅洒,并防止集尿袋与非无菌收集容器接触。   留置导尿管的日常护理 1、向患者及其家属解释留置导尿管的目的和护理方法,使其认识到预防泌尿系统感染的重要性。   2、每位患者应制定个人护理方案,以减少阻塞和结痂问题。应评估每例置管患者导管通畅情况。   3、清洁尿道口周围区域和导尿管表面:每天洗澡或使用清水/生理盐水清洁,清洁后可采用长效抗菌材料喷洒尿道口周围皮肤、黏膜,导尿管体外段自尿道口往下6cm范围及导尿装置各个接口处,每日2次。   4、鼓励患者多饮水以达到内冲洗的目的,并协助更换卧位。发现尿液浑浊、沉淀、有结晶时应查找原因,对症处理,每周做尿常规检查一次。   5、患者离床活动时,导尿管及集尿袋应妥善安置。搬运时夹闭引流管,防止尿液逆流。注意要及时开放引流管,以保持引流通畅。   6、患者沐浴或擦身时应当注意对导尿管的保护,不应把导尿管浸入水中。黏膜消毒剂的使用(如氯己定、苯扎溴铵等)可以有效减少感染概率。   7、若导尿管不慎脱出或导尿装置的无菌性和密闭性被破坏时,应立即更换导尿管。   8、保持导尿管及集尿袋低于膀胱水平面。   9、导尿管与集尿袋引流管接口无须使用复杂装置或者使用胶带。   10、每天评估留置导尿的必要性,无继续留置指征时尽早拔除导尿管,尽可能缩短留置导尿时间。   11、尿液引流不畅时,检查管道是否扭曲或打折,及时进行纠正。   会阴护理   留置导尿期间每日使用清水或生理盐水清洁尿道口及周围皮肤。   留置导尿的固定措施   1、插入后固定导尿管对防止导尿管滑脱和尿道牵拉很重要。   2、保持导尿管稳定很重要。   3、推荐在体表进行外固定,固定在下腹部或大腿。   留置导尿管引流的观察和维护   观察指标与留置导尿的目的有关。术后留置导尿管用于监测尿量时,尿量的监测对于确保膀胱持续排空和避免过度利尿是至关重要的。在家庭护理中,则应观察与长期留置导尿管堵塞和感染等常见并发症有关的指标(表26-6)。     关于留置导尿管夹管   不推荐在拔除导尿管之前常规夹管。   留置导尿管的家庭护理   导尿管和引流系统不能被断开,除非有合理的临床理由。   要连接管路和引流系统的接头时需要消毒。   复杂的引流系统不推荐作为常规使用。   应采取措施保持引流通畅。   不建议过度频繁更换留置导尿管或集尿袋。更确切地说,在不违反说明书的情况下,导尿管和集尿袋应根据临床症状(如感染、梗阻)或当密闭引流系统受影响时进行更换。   留置导尿中异常问题的处理   1、导尿管阻塞的处理   40%~50%的留置导尿管患者存在管腔阻塞的问题,建议更换导尿管。经常发生导管堵塞的患者,应该积极查找病因,检查有无膀胱结石的可能性。   2、导尿管气囊破裂的处理   气囊导尿管因气囊结构特殊,可因插入导尿管时润滑剂使用、气囊内注入液体成分和量、操作不到位、患者结石损坏及腹压增加等因素,导致气囊在患者体内破裂。对脱出的气囊导尿管,要仔细检查气囊是否完整,观察患者排尿情况,有无尿急、尿痛、血尿、尿频等症状,必要时膀胱镜检查,及时治疗。   ①操作中严格遵守规程,在使用气囊导尿管前,先检查气囊质量,按照说明书注入液体成分和量。   ②乳胶材质导尿管不推荐石蜡油进行润滑。   ③避免便秘等腹压增加等因素。   3、出血观察和处理   导尿后发生血尿,通常是自限性的。在导尿过程中,前列腺损伤可能是潜在的原因。   如果这种血尿不能缓解,首选鼓励患者多饮水进行内冲洗,血尿加重可能需要通过三腔导尿管进行膀胱冲洗,并保持通畅。   4、尿外渗的处理   改变导尿管和气囊位置通常可以解决这种情况,但有时可能需要重新置入导尿管。   5、膀胱痉挛的处理   膀胱痉挛在留置导尿管患者中最常见,可遵医嘱给予抗胆碱能药物治疗。   慢性便秘也可以引起膀胱痉挛。保持正常的肠道功能,高纤维食物和多饮水有助于防止便秘。有时不同的导尿管(更小的管腔和气囊大小)可以减少便秘引起的痉挛。如果治疗失败,可给予A型肉毒杆菌毒素逼尿肌肌内注射。   导尿管的拔除   1、拔管指征   如没有继续留置导尿管的指征时,应尽早拔管。   在导尿管拔除过程中,疼痛是导尿管气囊隆起引起的。这可以通过气囊被动排空而不是施加主动吸力排空气囊。拔管过程动作轻柔、缓慢。   导尿管拔除后,提供关于生活方式的建议,确保患者知晓如果再次发生排尿困难、尿急、尿频等问题,可以随时咨询相关专业人员。   2、拔管困难的原因及对策(表26-7)     来源:黄健.《中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南》.北京:科学出版社,2019.
2021-08-24