重复肾是一种常见的泌尿系先天性畸形，往往伴有重复输尿管畸形。重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分，即上半肾和下半肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，表面有一浅沟将两者分开，但肾盂、输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天畸形。
重复肾重复输尿管畸形应与附加肾相区别，附加肾具有自身的集合系统、血液供应、相对独立的包膜下肾实质。
临床表现
大部分重复肾重复输尿管畸形患者无特异性临床表现，多为体检或偶然就诊发现，此类患者约占60%。常见的临床症状多因合并输尿管异位开口、肾积水、尿路感染、输尿管膨出等引起，如尿失禁、发热、尿频、脓尿、腰痛等。
男性重复肾重复输尿管畸形患者的输尿管异位开口多位于尿道前列腺部、精阜等处，故一般无尿失禁症状，常以泌尿系统感染如尿频、尿急、尿痛等和上尿路梗阻症状就诊。女性患者的输尿管异位开口多位于尿道、阴道及前庭等处，故多数患者既表现有正常分次排尿，又有持续性滴尿。
重复肾重复输尿管畸形合并输尿管膨出时，膨出部分可位于膀胱或尿道内，若位于膀胱输尿管开口处，易造成尿路梗阻，导致上尿路积水及肾功能损害。男性输尿管膨出部分位于后尿道时，可表现为排尿困难、尿线变细。女性患者合并异位输尿管膨出，尿道口可有肿块脱出。
影像学检查
对具有临床症状的所有重复肾重复输尿管畸形患者都应完善影像学检查，对于明确重复肾重复输尿管畸形的诊断和治疗具有重要的价值。
1、超声检查(B超)
超声检查简便、经济、无创伤，能初步反映出重复肾的大小、形态及有无肾积水、输尿管扩张等，是诊断的首选方法。典型的B超表现为肾区可见两个集合系统，即两个相邻的肾盂影像，部分B超还可显示双输尿管。但应注意的是重复肾畸形的上半肾积水时，B超有时会误诊为单纯肾积水或肾上极囊肿。超声难以发现重复输尿管的异位开口位置。
2、磁共振尿路造影(MRU)
由于MRU具有多维扫描及重建特点，可清晰显示全尿路，尤其适合于明确引起肾脏和输尿管结构改变的原因和部位，MRU是一种无创性检查，不需要造影剂即可获得与静脉尿路造影相同的效果，不受肾功能改变的影响。对于不适合做静脉尿路造影的患者(肾功能损害、造影剂过敏、妊娠妇女等)可考虑采用。特别是在诊断伴有并发症如异位输尿管口和输尿管膨出的重复肾畸形患者方面，MRU优于其他影像学检查。
3、排泄性膀胱造影(VCUG)
对于上尿路有积水的患者，进一步行排泄性膀胱造影能明确是否合并有输尿管膨出或膀胱输尿管反流。
4、肾动态显像
肾动态显像、利尿性肾图有利于判断上肾及下肾是否存在梗阻。
5、计算机断层扫描(CT)
CT扫描诊断重复肾畸形敏感性优于超声检查和静脉尿路造影，CT扫描常能清楚显示双肾及双输尿管，能判断尿路是否有梗阻存在，并有助于确定重复肾的输尿管开口是正常位置或是异位开口。同时CT扫描可评估重复肾的肾实质厚度和肾脏积水情况，延迟扫描CTU能提供较好的图像质量以更好地协助诊断可以作为成人患者的优先选择。然而由于儿童处于生长发育时期，对射线比较敏感，因此儿童在选择CT检查时应谨慎。
6、静脉尿路造影(IVU)
IVU可较准确地反映双侧肾功能，并能发现重复肾畸形及输尿管异位开口及输尿管膨出，但显影程度受患者肾功能影响。重复肾在IVU中如不能同时显示出双肾盂及双输尿管的情况下，可根据IVU显影情况，位置变化和形态的差异，来判断是否有重复肾畸形的存在。合并有输尿管膨出IVU的典型表现为膀胱区内可见“蛇头”样改变或膀胱区内有类圆形充盈缺损。目前IVU已逐渐被其他检查代替。
治疗
重复肾重复输尿管畸形无临床症状且双肾功能良好者无须治疗。
手术指征:
①重复肾积水伴引流输尿管异常(狭窄、反流、膨出)可选择手术治疗；
②输尿管异位开口引起反复感染或尿失禁；
③合并输尿管膨出及膀胱输尿管反流参考输尿管膨出及膀胱输尿管反流相关章节。
如果重复肾畸形的上半肾萎缩、无功能或肾积水伴感染，则考虑行上半肾+对应引流输尿管切除，上半肾及其对应引流输尿管切除是治疗重复肾畸形中萎缩、无功能或肾功能严重损害的上半肾的标准手术。手术时应尽可能切除无功能的上半肾，分离时应该尽量避免损伤下半肾的血管，最大程度地保留下半肾功能，尽量切除异常扩张的输尿管。
若病变积水的肾脏仍有功能，则应根据输尿管病变详情行输尿管膀胱再植、输尿管-输尿管吻合、肾盂-输尿管吻合+患肾输尿管切除术。不完全重复肾重复输尿管畸形，有膀胱输尿管尿液反流时，若 Y形汇合口靠近膀胱则行连接部切除、两输尿管膀胱吻合，如果汇合口高而反流严重则行汇合口以下输尿管膀胱再植。
分离上半肾输尿管时，因为它与下半肾输尿管常包裹在共同的外鞘内，分离时需注意保护下半肾输尿管的血供，避免术后下半肾输尿管发生缺血、狭窄等并发症。术前留置输尿管导管标记输尿管可以降低手术难度。
目前尚缺乏足够证据对比开放手术、腹腔镜手术、机器人手术及经腹或经腹膜后途经哪种手术入路更有优势。
来源：黄健.《中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南》.北京：科学出版社，2019.
