药物治疗包括激素治疗、干扰素治疗;局部注射包括尿素、平阳霉素等药物;也有报道采用普萘洛尔等药物,普萘洛尔为非选择性β-肾上腺素能阻断剂,抑制SOX18转录,是婴儿血管瘤的一线治疗药物。
01 激素治疗较好的方法是“大剂量短程”类固醇全身使用。每天(或隔日)口服泼尼松20~40mg,2~3周即可见到血管瘤停止生长或明显缩小,溃疡愈合。完全皱缩需连续用药1~3个月,停药后如又增大可再重复2~3个疗程仍然有效。局部注射泼尼松作用微弱,不作为推荐。Beta-methasone乳剂局部外搽一日4次对婴儿浅层毛细管海绵状血管瘤有效。关于类固醇治疗血管瘤的机制仍不明,但由于激素治疗的众多不良反应,如库欣表现(满月脸、水牛背和向心性肥胖)及生长发育抑制等,使其临床应用受到一定限制。
02 α干扰素由于能使血管瘤瘤体在较短时间内有较大程度的缩小,并减轻肿瘤快速增长引起的并发症,是多发性巨大血管瘤治疗的另一种新选择。干扰素也被证实有抗血管生成的作用,可作为血管生成抑制剂。干扰素治疗血管瘤的机制尚不明确,其中,诱导血管内皮细胞凋亡为重要途径之一。干扰素的不良作用主要有流感样症状,如低热、嗜睡、厌食、腹泻、便秘等,服药期间一般都出现中性粒细胞减少和血清转氨酶升高。与激素相比,干扰素治疗血管瘤疗效好、疗程短、不良反应少,对各期血管瘤均有效,缺点是费用较激素高。国外文献有应用α干扰素治疗婴幼儿血管瘤的报道且取得了很好的临床疗效,但国内文献尚无应用α干扰素皮下注射治疗血管瘤的报道。
03 行尿素瘤体内注射治疗阴茎头海绵状血管瘤疗效满意。瘤体内注射尿素后,血管瘤组织立即出现无菌性急性炎症改变,变质、渗透、增生,1~2周后炎症消退,新生的结缔组织可取代血管瘤组织。因此尿素注射后1~2天局部肿胀达高峰,5~7天肿胀基本消退。此外,瘤体内注射40%高浓度尿素可使阴茎海绵状血管瘤内畸形血管的内皮细胞萎缩,局部组织纤维化的同时,使瘤体血管腔内形成血栓。尿素注射剂量可根据病变大小、部位、年龄等决定,每次注药量以瘤体颜色变苍白、患者诉局部有轻度胀痛感为度,注射过程中注意观察阴茎皮肤颜色和硬化范围。研究结果表示,尿素对不同直径阴茎头海绵状血管瘤均有效,因此临床可以将尿素治疗作为阴茎头海绵状血管瘤的首选方法。
04 局部注射平阳霉素治疗尿道海绵体海绵状血管瘤前可先行排泄性尿道造影,待明确诊断后再行介入治疗,将平阳霉素8mg用2%利多卡因5ml 溶解后与76%泛影葡胺4ml及地塞米松5mg混合待用,用左手拇指、示指、中指环形压迫患者瘤体周围,在透视观察下向瘤体内缓慢注药使其变苍白,轻微肿胀后停止注药并摄片,穿刺点压迫止血5分钟,术后回病房给予抗感染、止血等对症处理。必要时1周后再借助介入技术将平阳霉素联合地塞米松局部注射,尿道口出血停止,原病变处局部黏膜萎缩,有色素沉着。
青少年时期的海绵状血管瘤采用注射治疗,一般不主张手术切除,平阳霉素8mg用生理盐水3~5ml溶解备用,麻醉满意后,直接用皮试针头刺入肿块基底部注药,一般穿刺1~3个点(视肿块大小而定),每个穿刺点注射一次,注射后以血管瘤变苍白和肿胀为准,穿刺点压迫止血1~3分钟。术后一般不必常规留置导尿管,当天注意观察穿刺点有无继发出血,给予口服抗生素预防感染3~5天。穿刺点局部给予0.1%新洁尔灭液擦洗,3~5次/日,术后1~2周阴茎头暗红色肿块肉眼观可完全消退。局部注射平阳霉素治疗小儿阴茎头海绵状血管瘤的操作简单易行、安全、创伤小、疗程短、疗效好,只需给患儿适当的镇静镇痛即可。
采用本法治疗时应注意以下几点:①局部注药前应行排泄性尿道造影以明确血管瘤的血供情况,透视监测下局部注射以便控制药液进入的范围。②严格掌握注药量,婴幼儿每次剂量控制在4mg以内,如瘤体较大,则采用分次注射的方法,避免引发不良反应。③皮肤黏膜穿刺点与瘤体进针点应有一定的距离,避免在同一个平面上,以防止平阳霉素溢出。④注意注药深度,如注药点过深,超过瘤体达深部组织则可出现变性坏死,导致局部组织挛缩,影响体表美观。⑤注意局部清洁卫生,保护好病灶皮肤黏膜,以免发生感染、遗留瘢痕。